Bubrežno-hepatička-pankreasna displazija je retko, genetsko, razvojno oštećenje tokom embriogeneze koju karakteriše triada fibroze pankreasa (i ciste sa smanjenjem parenhimskog tkiva), bubrežne displazije (sa perifernim kortikalnim cistama, primitivnih sakupljajućih duktusa, glomerularnih cista i metaplastične hrskavice) i jetrene disgeneze (proširena portalna područja koja sadrže brojne izdužene binarne profile sa tendencijom ka perilobularnoj fibrozi). Takođe su udružene i abnormalnosti situsa inversusa, skeletne anomalije i anencefalije. Pacijenti koji prežive neonatalni period pokazuju bubrežnu insuficijenciju, hroničnu žuticu i dijabetes koji zavisi od insulina.
