Папијон -Лефевре синдром

Дифузна палмоплантарна кератодерма со еритематозни пликови се развива помеѓу првата и четвртата година од животот, при што стапалата се повеќе погодени од дланките. Хиперкератоза со псоријазна форма може да се појави на дорзалните површини на дланките и стапалата (трансградиентно проширување), а помалку често, лезиите може да се видат и на екстремитетите (колената и лактите). Лезиите на кожата се проследени со интензивен периодонтитис со алвеоларни коскени лезии и рана загуба на примарната дентиција. Кожните лезии се влошуваат при ладно и за време на епизоди на сериозно тежок периодонтитис. За време на детството, феноменот на периодонтална болест се повторува со брза загуба на трајната дентиција. Случаите на ПЛС со блага периодонтална болест или со доцна појава на истата се ретки. Кај половина од пациентите, ПЛС е пропратена со зголемена подложност на кутани и системски инфекции (фурункулоза, кожни апцеси, пиодерма, хидраденитис супуратива, инфекции на респираторниот тракт и други). Пациентите може да имаат и појава на лошо миризлива хиперхидроза, фоликуларна хиперкератоза, дистрофија на ноктите или дурални калцификации. Поврзаноста на ПЛС со малигнен меланом или рак на сквамозни клетки, многу ретко се пријавува.