Паранеопластичен пемфигус
Definicija
Пемфигус е група на хронични автоимуни болести на кожата која се карактеризира со формирање на пликови на надворешниот слој на кожата и на мукозните мембрани. Карактеризирани се три клинички форми, од кои паранеопластичниот пемфигус е екстремно редок.
Пребарување
Pun naziv
Паранеопластичен пемфигус
Kratki naziv
---
Sinonimi
---
Orpha broj
63455
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
---
Nasleđivanje
Не е применливо
Period početka bolesti
---
ICD 10
L10.8
OMIM
---
UMLS
C1112570
GARD
---
MEDDRA
10057056
Tekstualni opis
Паранеопластичен пемфигус се случува во позадина на неоплазија (за која се сомневаме дека ја има или е докажано дека ја има). Поврзаните ракови се воглавно лимфми, хронична лимфоидна леукемија, и во некои случаи и Капоси сарком, тимоми, карциноми и слабо диференцирани саркоми. Болеста најчесто започнува со сериозно тешки дифузни пликови на устата, на усните и на хранопроводот. Често се погодени и очите. Лезиите на кожата варираат и може да доведат до заблуда, појавувајќи се како булозни лихеноидни лезии, евокативни на уртикарија или полиморфозна еритема. Може да се погодени и белите дробови (30-40% од случаите), како и гастроинтестиналниот тракт.
Etiologija
---
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
Прогресијата на паранеопластичниот пемфигус ретко е паралелна на неопластична прогресија. Често е потребно да се администрираат имуносупресиви.
Dijagnostičke metode
Хистопатолошката анализа покажува интра-епидермална акантолиза со присуство на некротични кератиноцитни клетки, вакуолизација на базалниот слој и дермичен лихеноиден инфламаторен инфилтрат. Директен имунофлуоресцентен тест покажува линеарни ИгГ депозити во дермо-епидермалниот спој, како и линеарни или гранулозни депозити на комплемент на базалната мембрана. Може да се откријат и ИгА и ИгМ. Може да се присутни анти-плакин антитела, како и анти-дезмоглеин 1 и 3 антитела.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Преваленцата на оваа форма на пемфигус не е позната. Досега се објавени повеќе од 60 случаи во литературата.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---