Пролактином
Definicija
Пролактином е обично бенигна неоплазма на хипофизата која резултира со хиперпролактинемија. Најчестите клинички манифестации се аменореја и неплодност кај жени; и импотенција, намалено либидо и неплодност кај мажи.
Пребарување
Pun naziv
Пролактином
Kratki naziv
---
Sinonimi
ПРЛ-секретирачки аденом на хипофиза Лактотрофен аденом на хипофиза Аденом на хипофиза кој излачува пролактин Лактотрофен аденом ПРЛом
Orpha broj
2965
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
---
Nasleđivanje
Не е применливо
Period početka bolesti
---
ICD 10
D35.2 E22.1
OMIM
---
UMLS
C0033375
GARD
---
MEDDRA
10036832
Tekstualni opis
Почетокот на болеста обично е во втората до четвртата декада од животот со галактореја, аменореја и неплодност кај жени, но и импотенција, намалено либидо и неплодност кај мажи. Пролактиномот може да предизвика и масивни ефекти (дефекти во видното поле, главоболки) или прихијатриски манифестации (анксиозност, депресија). Пролактиномот може да биде поврзан со повеќекратна ендокрина неоплазија тип 1 (МЕН1) и семеен изолиран аденом на хипофизата (ФИПА).
Etiologija
Пролактиномот е аденом на хипофизата кој излачува пролактин. Механизмот кој води до овој бениген израсток на клетки кои излачуваат пролактин сѐ уште е непознат. Хиперпролактинемија инхибира излачување на гонадотропин ослободувачки хормон (ГнРХ) во хипоталамусот, што резултира со намалени нивоа на фоликулостимулирачки хормон (ФСХ) и лутеинизирачки хормон (ЛХ), на крај и со намалени нивоа на естроген (жени) и тестостерон (мажи). Самиот пролактин поттикува лактација од ткивата на дојките. Пролактиномите претставуваат околу 50% од аденомите на ФИПА, но само мал број на ФИПА и млади спорадични пациенти имаат инактивирачки мутации на AIP генот (11q13.3). Скоро сите пролактиноми поврзани со мутациите на AIP се макроаденоми со машка доминација и млада возраст при дијагностицирање. Пролактиномите можат да се појават и во МЕН1 поради инактивирачки мутации во MEN1 (11q13).
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Причините за хиперпролактинемија без аденом на хипофизата вклучуваат: бременост, лактација, вежбање, стрес и синдром на полицистични јајници. Лезиите на хипофизата кои не произведуваат пролактин можат да предизвикаат и хиперпролактинемија со влијание на дршката на хипофизата (ефект на дршка).
Tretman
Почетната терапија е агонист на допамин (бромокриптин и каберголин) за да се нормализира хиперпролактинемијата и да се намали големината на туморот. Дозите треба да се титрираат нагоре постепено и толерабилно. За пациенти кои се отпорни на допамински аналози, може да се предложи менување со друг допамински агонист, зголемување на дозата на лекот или неврохирургија. Пациентите кои примаат високи дози на допамински агонисти треба да се надгледуваат со ехокардиографија за да се идентификува дисфункција на залисток на срцето. Радиотерапијата се препорачува кај случаи кадешто и допаминските агонисти и операцијата не успеале. Темозоломид може да биде корисен за агресивни, инвазивни тумори (на пример, карциноми) кои се отпорни на други терапии.
Dijagnostičke metode
Дијагнозата вклучува лабораториско тестирање што покажува хиперпролактинемија и намалени нивоа на естроген. Аденомите на хипофизата можат да бидат визуелизирани со МРИ со контраст на хипофизата. Туморите се класифицираат според нивната големина: микроаденоми (≤10 мм), макроаденоми (>10 мм), или гигантски аденоми (>40 мм). Жените со пролактиноми обично имаат микроаденоми, додека макроаденомите се почести кај машките пациенти.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Преваленцата на пролактином во Белгија е 1/1,600, со слични резултати низ другите европски земји (Велика Британија, Швајцарија и Малта). Забележана е доминација на жени, особено меѓу жените во предменопауза. Пролактиномот е одговорен за 66% од клинички важните аденоми на хипофизата.
Genetsko savetovanje
Повеќето пролактиноми се јавуваат спорадично, но до 5% се семејни (ФИПА и МЕН1).
Terapija
---
Klinička istraživanja
---