Јувенилен идиопатски артритис со системски почеток
Definicija
Јувенилниот идиопатски артритис со системски почеток е обележан со сериозноста на екстра-артикуларните манифестации (треска, кутани ерупции) и со еднаквиот однос меѓу половите.
Пребарување
Pun naziv
Јувенилен идиопатски артритис со системски почеток
Kratki naziv
---
Sinonimi
ЈИА со системски почеток Системски полиартритис Стил болест
Orpha broj
85414
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
1-9 / 100 000
Nasleđivanje
Непознато или Мултигенско/мултифакторијално
Period početka bolesti
---
ICD 10
M08.2
OMIM
604302
UMLS
C0087031 C1384600
GARD
10966
MEDDRA
---
Tekstualni opis
Почетокот обично се појавува меѓу 3 и 5 годишна возраст. Клиничките знаци вклучуваат треска со осцилирачка температура во текот на 24 часовен период на која врвот ѝ е над 39°Ц или повеќе. Овие врвови на треска се поврзани со минливи кутани ерупции и дифузни еритематозни или лезии слични на уртикарии. Присуството на артритис е важно за дијагноза, но може да се појави подоцна во текот на болеста. Бројот на погодените места е променлив (моно-, олиго- или полиартритис) и влијае и на малите и на големите зглобови на скоро симетричен начин. Оваа карактеристична дијагностицирачка тријада може да биде поврзана и со аденопатија и хепатоспленомегалија. Може да бидат присутни и висцерални компликаии (перикардитис, плеурална ефузија или серозен перитонитиис со абдоминална болка). Нема специфични биолошки знаци, но воспалителната болест е потешка со големо зголемување на нивото на феритин и намалување на процентот на гликозилиран феритин.
Etiologija
Основните механизми и активирачки фактори сѐ уште не се идентификувани, но болеста може јасно да се разликува од другите форми на ЈИА. Болеста повеќе може да претставува автоимуно нарушување отколку автоинфламаторна болест (се однесува на периодичната треска и ЦИНЦА/НОМИД).
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза треба да вклучи треска поврзана со инфекција, болест на сврзното ткиво (особено лупус), акутна леукемија и други автоинфламаторни болести.
Tretman
Лекувањето треба да се изведе во специјализиран центар. Прволинискиот третман се состои од високи дози на аспирин или нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИЛ). Кај случаи кои се отпорни на третман во период од 2-6 недели треба да се користи кортикотерапија со висока доза. Антиревматските лекови можат да ја модификуваат болеста (метотрексат и биотерапија) и може да се препорачаат во случај на отпорност на кортикостероиди, но нивната ефективност е доста променлива. Останатите третмани со лекови (талидомид, антагонисти на рецептор интерлеукин-1 и моноклонска анти-интерлеукин-6 терапија со моноклонски антитела (МРА)) се достапни или моментално се истражуваат за пациентите кои се отпорни на кортикостероиди. Кај одредени случаи може да се предложи интраартикуларна инјекција.
Dijagnostičke metode
Клиничката тријада на дневна треска (што трае повеќе од 2 недели), артритис и минливи кутани ерупции, е витална за дијагноза (критериумите се утврдени во 2001 година на последната меѓународна средба во Едмонтон). Во отсуство на кутаните ерупции, исто така и присуството на аденопатија, хепатоспленомегалија или серозна ефузија ја потврдуват дијагнозата. Нема специфичен биолошки знак. Критериумите на исклучување се: присуство на системски артритис или псоријаза кај пациентот или семејна историја на псоријаза кај еден од родителите или првостепен роднина, ХЛА Б27 позитивност кај мажи со почеток на артритис после 6 годишна возраст и детекција на ревматоиден фактор ИгМ кај 2 тест примероци земени во 3 месеци одделно. Другите критериуми на исклучување се: присуството на анкилозирачки спондилартритис, ентезитис и артритис, сакроилитис со воспалителна ентеропатија или акутен преден увеитис кај пациент или семејна историја на една од овие состојби кај родител или првостепен роднина.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Претставува околу 10-11% од случаите на јувенилен идиопатски артритис (ЈИА). Преваленцата е проценета на 1-10 во 30 000 деца со годишна инциденца од 1-20 во 900 000 деца.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---