Чеилитис гландуларис
Definicija
Чеилитис гландуларис (ЦГ) е невообичаена хронична инфламаторна болест од непознато потекло, што се карактеризира со макрочеилија и секреции на густа плунка од отечени лабијални мали плункови жлезди.
Пребарување
Pun naziv
Чеилитис гландуларис
Kratki naziv
---
Sinonimi
---
Orpha broj
1221
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
Не е применливо
Period početka bolesti
---
ICD 10
K13.0
OMIM
118330
UMLS
C0267034
GARD
---
MEDDRA
---
Tekstualni opis
Клиничката слика на ЦГ се состои од променливи степени на макрочеилија проследени со присуството на црвени приширени остии на малите плункови жлезди на областа вермилион. Густ, мукоиден материјал може рачно да се добие од овие остии. Оваа вискозна плунка често се лепи на вермилионот што предизвикува неудобност кај пациентот. Може да се појави стврднување на површни и длабоки ткива, вклучувајќи ги малите плункови жлезди. Ретко можат да загнојат или од нив да се исцеди гноен исцедок (чеилитис апостематоза профунда). Промените се појавуваат почесто на долната усна, но повремено е погодена и горната. Поради макрочеилија, вермилионот е поизложен на УВ зрачење,што кај ретки случаи може да доведе до хроничен актиничен чеилитис и рак на сквамозните клетки на долната усна.
Etiologija
Чеилитис (инфламација на усна) гландуларис почесто се појавува кај возрасни со бел тен, а албино пациентите се особено склони, што сугерира на влијание на изложеност на сончева светлина. Сепак, вистинската причина за ЦГ останува непозната. Некои го сметаат ЦГ како инфламаторна гландуларна болест, додека други мислат дека претставува само шаблон на клиничка реакција на надворешна траума (механичка, актинична) без никаква врска со зафаќање на плунковите жлезди, затоа што кај некои пациенти тие се нормални. Неодамна е покажана имунохистохемиска експресија на каналите за проток на вода кај случаи со ЦГ.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза може да вклучи чеилитис грануломатоза, кутан лупус еритематозус, ангиоедем, атопичен чеилитис (инфламација на усна), актиничен чеилитис и бенигни и малигни тумори на малите плункови жлезди (пример, цистаденом, цистаденокарцином и мукоепидермоиден рак).
Tretman
Благите случаи немаат потреба од специфично лекување. Вермилионектомија на долната усна проследено со внимателна дисекција на малите лабијално плункови жлезди, се препорачува за симптоматски и/или албино пациенти и е единствениот куративен третман за ЦГ. Интралезионалните кортикостероиди и орални антибиотици се неефективни. Се препорачува долготрајна контрола, особено кај пациентите со бел тен или албино пациентите, затоа што кај овие пациенти ризикот од рак на лабијалните сквамозни клетки е повисок.
Dijagnostičke metode
Дијагнозата е воглавно клиничка. Хистопатолошките наоди во вермилионот варираат од спонгиотски промени до хронично актинично оштетување на епителот, вклучувајќи рак на површните сквамозни клетки. Примените во малите плункови жлезди вклучуваат хроничен сијаладенитис со проширени ацинарни лобули и канали. Екскреторните канали се ектатични, а може да се забележи и метаплазија на каналите.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Преваленцата е непозната. До денес пријавени се помалку од 100 случаи, претежно кај возрасни мажи, а поретко кај возрасни жени.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---