Srčani divertikulum
Definicija
Kongenitalni srčani divertikulum (CCD) je vrlo retka urođena malformacija koju karakteriše mišićni dodatak koji izlazi iz vrha leve komore, retko iz desne komore ili iz obe komore, sa kliničkim manifestacijama u rasponu od asimptomatskog do hemodinamskog kolapsa opasnog po život.
Pretraga
Pun naziv
Srčani divertikulum
Kratki naziv
Sinonimi
Orpha broj
247239
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Macedonian
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
OMIM
UMLS
GARD
MEDDRA
Tekstualni opis
Kongenitalni srčani divertikulum je često udružen sa drugim srčanim abnormalnostima (defekti srednje linije), ali je ipak uglavnom izolovana anomalija. Najčešće se nalazi kod novorođenčadi i dece, a povremeno i kao slučajni nalaz kod odraslih. Vrh leve komore je najčešća lokacija, ali su takođe prijavljeni divertikuli i desne komore. Opisane su dve vrste CCD-a: vlaknasti CCD koji može biti asimptomatski ili povezan sa tromboembolijskim događajima i mišićni CCD sa normalnom kontrakcijom miokarda koji je često povezan sa drugim urođenim anomalijama i može prouzrokovati rupturu, aortnu insuficijenciju, endokarditis, zatajenje srca i tahiaritmiju. Druge kliničke manifestacije mogu da uključuju dispneju, palpitaciju i bol u grudima. Fetalna smrt je takođe opisana zbog intrauterine rupture divertikuluma. Kongenitalne aneurizme su sastavljene od kolagenog ili vezivnog tkiva i povezane su sa akinezom ili diskinezom. Stečeni oblici srčanog divertikuluma / aneurizme su česti, posebno nakon infarkta miokarda.
Etiologija
Etiologija urođenog srčanog divertikuluma nije poznata. Hemodinamski faktori mogu igrati ulogu. U 4. embrionalnom životu postoje ispupčenja u ranom zidu leve komore koja kasnije povećavaju obim ventrikularne šupljine. Greška tokom ovog procesa mogao bi biti odgovoran za razvoj aneurizmi.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
CCD je vrlo retka malformacija. Podaci o tačnoj prevalenciji i incidenci nisu dostupni. Oko 0,4% ili 1 od 250 slučajeva srčanih obdukcija pokazalo je ovu malformaciju. U literaturi, ukupan broj izveštaja o aneurizmi / divertikulima iznosi 418 slučajeva. Prijavljena je incidencija 1/2700 na ehokardiografskim studijama (0,04% populacije). Zabeležena je nešto veća incidencija kod muškaraca u poređenju sa ženama (1,05: 1,0).