Ехлерс-Данлос синдром, периодонтитис тип
Definicija
Ехлерс-Данлос синдроми ЕДС - формираат хетерогена група на наследни болести на сврзното ткиво, кои се карактеризираат со хиперлакситет на зглобови, кожна хипереластичност и фрагилност на ткивото.
Пребарување
Pun naziv
Ехлерс-Данлос синдром, периодонтитис тип
Kratki naziv
---
Sinonimi
ЕДС 8 Ехлерс Данлос синдром тип 8
Orpha broj
75392
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
Автосомно доминантно
Period početka bolesti
---
ICD 10
Q79.6
OMIM
130080 617174
UMLS
C0268347
GARD
12474
MEDDRA
---
Tekstualni opis
ЕДС тип 8 е најчест облик на ЕДС и се карактеризира со сериозна периодонтална болест која рано се јавува и има присуство на претибијални зони (хиперпиментирани атрофични лузни). Периодонтитис е вообичаен со ран почеток (појава во пубертет) и може да води до загуба на забите пред 30та година од животот, и алвеоларно пропаѓање на коските. Хиперлакситет на зглобовите и кожна хипереластичност се варијабилни. Најголем дел од пациентите имаат низок раст и орофасцијални карактеристики како микрогнатија, хиперплазија на гингива, агенеза или микродонција на повеќе заби, придружено со зголемена чувствителност на инфекција.
Etiologija
Синдромот изгледа дека е генетски хетероген. Меѓутоа, анализата на неколку пациенти води до идентификација на потенцијален локус ген на хромозомот 12р13.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
Нема специфичен третман за болеста, но можна е контрола на симптоми и особено е важно да се контролираат денталните аномалии.
Dijagnostičke metode
---
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
---
Genetsko savetovanje
Синдромот се пренесува автосомно доминантно.
Terapija
---
Klinička istraživanja
---