Сидеробластна анемија

Definicija

Сидеробластни анемии се група на ретки хетерогени наследни или стекнати заболувања на коскената срж, изолирани или дел од синдромот. Се карактеризираат со намалени нивоа на синтеза на хемоглобин, бидејќи има несоодветна употреба на железото (иако плазматичните нивоа на железо може да се нормални или зголемени) и присуство на прстенести сидеробласти во коскената срж поради патолошкото преоптеретување со железо во митохондриите кое е визуелно прикажано со Перлсово боење. Групата опфаќа идиопатски и конституционални сидеробластни анемии. Вторите вклучуваат синдромични сидеробластни анемии како Пеарсон синдром, митохондријална миопатија, х поврзана сидеробластна анемија - атакасија, тиамин респонзивна мегалобластна анемија синдром и несиндромски сидеробластни анемиии кои содржат х поврзани и автосомно рецесивни сидеробластни анемии.

Пребарување

Pun naziv

Сидеробластна анемија

Kratki naziv

---

Sinonimi

---

Orpha broj

1047

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

---

Prevalenca

Непознато

Nasleđivanje

Автосомно доминантно или рецесивно или Х поврзано рецесивно или доминатно или Митохондријално наследување или не е применливо.

Period početka bolesti

---

ICD 10

D64.0  D64.1  D64.2  D64.3

OMIM

---

UMLS

C0002896

GARD

---

MEDDRA

10040661
Tekstualni opis
---
Etiologija
---
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
---
Dijagnostičke metode
---
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
---
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---