Вогт-Којанаги-Харада болест

Definicija

Вогт-Којанаги-Харада болест е билатерален, хроничен, дифузен грануматолозен панувеитис кој типично се карактеризира со сериозно одвојување на ретината, и често се поврзува со невролошки (менингитис), слушни и дерматолошки (кожни) промени.

Пребарување

Pun naziv

Вогт-Којанаги-Харада болест

Kratki naziv

---

Sinonimi

Увеоменигитичен синдром

Orpha broj

3437

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

---

Prevalenca

Непознато

Nasleđivanje

Мултигенско/мултифакторијално

Period početka bolesti

---

ICD 10

H20.8  H30.8

OMIM

---

UMLS

C0042170

GARD

7862

MEDDRA

---
Tekstualni opis
Најчести манифестации се главоболки (кај 67% од случаите), окуларна зафатеност со панувеитис, витилиго на кожа, алопеција и внатрешни пореметувања на увото. Болеста може да се подели на 4 клинички фази. Продромичната фаза се карактеризира со неспецифични симптоми како треска, гадење и вертиго, и потоа со невролошки симптоми како мускулна слабост, хемипареза, хемиплегија, дисартрија и орбитална болка. Во офатомолошка фаза, која се случува неколку дена после првата фаза, пациентите се жалат на заматен вид, болка во очи, фотофобија или централен скотом (двострана во 80% од случаите). Често се случува двострано, сериозно, нерегматогено одвојување на ретината. Пореметувања на слухот и вртоглавица се чести дури кај 75% од случаите. Конвалесцентната фаза се случува по три месеци од почетокот на болеста. Се карактеризира со појава на кожни знаци како полиоза која ги зафаќа и веѓите и трепките и некогаш и скалпот и влакната на телото, потоа загуба на коса и витилиго - најчесто перилимбално. Повторувачки увеитис и офтамолошки компликации се појавуваат во крајна фаза, која е хронична повторлива фаза.
Etiologija
Патогенезата е поврзана со имунолошки пореметувања кои ги таргетираат меланоцитите и кои вклучуваат цитотоксичност и аптоза преку Т-клетките. Меѓутоа, етиологијата не е комплетно јасна. Забележана е поврзаност помеѓу осетливост на болеста и позитивни крвни тестови за HLA-DRB1*0405 халотип.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
Лекувањето треба да вклучи мултидисциплинарен тим на дерматолози, офтамолози, и невролози. Високи дози на кортикостероиди даваат ефикасен третман, но исто може да се користат имуносупресиви.
Dijagnostičke metode
Дијагнозата е клиничка. Анализата на цереброспиналната течност покажува плеоцитоза и може да ја потврди дијагнозата.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Годишната инциденца се проценува на 1 на 400 000. Состојбата предоминантно влијае на млади жени и индивидуи со потемна пигментација (Азиско, Шпанско или Домородно Американско потекло). Децата исто така може да бидат погодени од болеста, со средна возраст на почеток од околу 30 години (од 10 до 52 години).
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---