Хепатопортална склероза

Definicija

Хепатопортална склероза (ХПС) е ретко пореметување кое се карактеризира со склероза на интрахепатичките портални вени, нециротична портална хипертензија, асимптоматска спленомегалија и повторувачко варицеално крварење.

Пребарување

Pun naziv

Хепатопортална склероза

Kratki naziv

---

Sinonimi

Облитеративна портална венопатија

Orpha broj

64743

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

---

Prevalenca

Непознато

Nasleđivanje

---

Period početka bolesti

---

ICD 10

K74.1

OMIM

---

UMLS

---

GARD

---

MEDDRA

---
Tekstualni opis
ХПС обично се манифестира со очигледна спленомегалија со панцитопенија, портална хипертензија и благи абнормалности во црнодробните функции. Пациентите со ХПС се во добра состојба, но можат да имаат пукнати есофагогастрични варици. Најчесто состојбата е детектирана за време на истражување на случајно откривање на хиперспленизам или спленомегалија. Асајтеза, хепатичка енцефалопатија и жолтица се невообичаени. Главните хистопатолошки откривања се перипортална фиброза, оклузија на малите портални вени, склероза на порталниот венски систем, и пролиферација на малите васкуларни канали во/околу порталните трактови. Болеста е бавно прогресивна. Откажување на црниот дроб, асајтеза или енцефалопатија можат да се јават кај ретки пациенти со напредна фаза на болеста. Ризикот од екстрахепатичка портална венска тромбоза е висок.
Etiologija
Етиологијата на ХПС е нејасна. Виновници се изложеноста на токсични супстанци (арсен или винил хлорид) или лекови (витамин А, 6-меркатопурин), автоимуни и болести на сврзното ткиво, системски или интраабдомиални инфекции, и абнормалности на згрутчувањето. Се предлага правење на генетска позадина.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијална дијагноза од цироза е пресудна и може да биде тешка.
Tretman
Лечење на активно крварење и профилакса можат да ги следат препораките за пациенти со цироза. Кога се зема предвид сплинектомија, треба да се земе предвид и високиот ризик од тромбоза во порталниот венски систем.
Dijagnostičke metode
ХПС е обично исклучувачка дијагноза. За оптимална дијагноза потребен е голем примерок од црниот дроб за биопсија, заедно со голема стручност и совесност на испитувачот.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Преваленцата е непозната. Распределбата е низ целиот свет, со многу пријавени случаи во Азија. Болеста може да се појави во било кое време од животот. Двата пола се еднакво погодени.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---