Субакутна инфламаторна демиелинативна полиневропатија СИДП
Definicija
Субакутна инфламаторна демиелинативна полиневропатија СИДП е субакутно прогресивно сензорно и/или моторно нарушување, кое се карактеризира со мускулна слабост и оштетена чувствителност, отсуство на рефлекси или намалени рефлекси и покачени протеини во цереброспиналната течност. СИДП е интермедијарна форма помеѓу Жилиен -Бареов синдром и хронична инфламаторна демиелинативна полиневропатија.
Пребарување
Pun naziv
Субакутна инфламаторна демиелинативна полиневропатија СИДП
Kratki naziv
---
Sinonimi
Субакутна инфламаторна демиелинативна полирадикулоневропатија
Orpha broj
206594
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
---
Period početka bolesti
---
ICD 10
G61.8
OMIM
---
UMLS
---
GARD
---
MEDDRA
---
Tekstualni opis
Време до максимална сериозност на болест и следователен тек на болеста се разликува од ГБС и ЦИДП. Почетокот може да се случи во било која возраст, но најчесто меѓу четврта и петта декада. Кога почетокот е во детство, се смета дека е ЦИДП. Мажите се најмногу зафатени. Пациентите од 4та до 8 недела, покажуваат историја на прогресија на монофазична демиелинативна невропатија која е поврзана со појава на симетрична прогресивна слабост кај проксималните и дисталните мускули со оштетена чувствителност и отстуство/намалени рефлекси. Невропатијата е симетрична и може да биде или сензомоторна или чисто моторна по природа. Ретко се случува и кранијална нервна дисфункција и респираторен недостаток.
Etiologija
СИДП, како и ЦИДП може да е последица на имуна реакција, која резултира во сегментирана демиелинација која може да предизвика истовремено и аксонална загуба.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза вклучвуа ГБС и некои други стекнати полиневропатии (моноклонска гамапатија, инфекции или системски инфламаторни или имуно-посредни заболувања, токсични невропатии, невропатии поради недостаток во исхрана).
Tretman
Поголем дел од пациентите реагираат на стероидна терапија (преднизон). Неколку слуачи може да имаат потреба од интравенозни имуноглобулини и/или плазмафереза.
Dijagnostičke metode
Дијагнозата се заснова на клинички и електрофизиолошки наоди. Анализата на цереброспиналната течност и хистолошките наоди може да обезбедат додатни податоци, но не е задолжителна како анализа. 4 дијагностички критериуми даваат дефинитивна дијагноза: прогресивна моторна и/или сензорна дисфункција со невропатија кај повеќе од еден екстремитет со време до најтешки симтоми од 4 до 8 недели, електрофизиолошки докази на демиелинација кај најмалку 2 нерва, нема друга етиологија или невропатија и нема повторување на адекватни последователни критериуми. Дополнително, се користат и други критериуми како покачени ЦСФ протеини и сегментална и мултифокална демиелинација при биопсија на нерви. Цитоалбуминска дисоцијација во ЦСФ е карактеристична и укажува на вклученост на нервните корени. Понекогаш ЦСФ анализите покажуваат блага лимфоцитна плеоцитоза и покачени гама глобулини. СИДП ги презентира истите клинички појави како ЦИДП со 3 исклучоци: повисоко ниво на историја на инфекции (кај 40% од случаите), без повторувања во тек на болеста и повисока стапка на оппоравување до нормални вредности.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
---
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---