Автосомно рецесивна палмоплантарна кератодерма и конгенитална алопеција

Слично како кај доминантната варијанта, автосомно рецесивната ППК-ЦА обично се презентира за време на доба на доенче. Нејзиниот ран почеток често се карактеризира со исчезнување на влакната на лицето, скаплот и на телото во првите месеци од животот без последователен повторен раст. Кератоза пиларис на телото и лицето се дополнителни карактеристики кои се појавуваат во подоцнежните години. Задебелувањето на кожата на дланките и табаните се развива за време на доба на доенче и може да има необичен шаблон што ги погодува двете страни на прстите и дланките, но обично ги поштедува палмарните површини. Периунгвеалната зафатеност е типична и води до секундарна дистрофија на нокти. Автосомно рецесивната ППК-ЦА покажува посериозна еволуција во споредба со доминантната варијанта, така што многу пациенти развиваат склеродактилија, контрактури на малите зглобови и псевдо-аинхум. Кај првото семејство имаше и конгентална катаракта.