Олигодонција

Можните причини за олигодонција вклучуваат вирална болест за време на бременоста, генетска предиспозиција, метаболичка нерамнотежа, развојни абнормалности и фактори на околина. Автосомно доминантните мутации во ПАХ9 и МАХ1 се најдени кај пациенти со моларна несиндромска олигодонција, Најновиот ген кој е идентификуван како предизвикувач на олигодонција е автосомно рецесивна мутација во ЛТБП3 којашто е најдена кај еден случај. Мутациите во генот WNT10A, одговорни за автосомно рецесивни форми на ХЕД, одонто-онихо-редмална дисплазија и Шопф-Шулц-Пасарж синдром исто така се забележани во значаен процент (30 до 50% од случаите според истражувањата) на случаи со несиндромска олигодонција. ЕДА и ЕДАРАДД, гените кои се вмешани во различни форми на Х-поврзана и хипохидротична ектодермална дисплазија (ХЕД), исто така се мутирани во несиндромска олигодонција. Денталниот фенотип поврзан со автосомно доминантна ХЕД обично не е толку тежок како кај автосомно рецесивна ХЕД. Синдромот со предиспозиција на рак-олигодонција е заради мутации во генот AXIN2. Мутациите во генот IKBKG се исто така поврзани со синдромска олигодонција и се забележани во инконтиненција пигменти и ХЕД со имунодефициенција.

bolest_prognoza

Изолираната олигодонција треба да се разликува од синдромските форми. Олигодонција е забележана кај Х-поврзана хипохидротична ектодермална дисплазија со имунодефицинеција (ХЕД), ЕЦЦ синдром, орофациодигитален синдром тип I и синдроми на орални и фацијални расцепи, како што се Ван Дер Вуд синдром, Елис-Ван Кревелд синдром или Рап-Хочкин синдром, хидротична ектодермална дисплазија, фокална фацијална дермална дисплазија, олигодонција-тауродонтизам-хипотрихоза синдром или трихотиодистрофии.

Лекувањето на олигодонција бара мултидисциплинарен пристап. Простетичното лекување вклучува отстранувачки делумни протези, фиксни делумни протези и навлаки. Осеоинтегрираните дентални импланти се исто можни кога има соодветна висина на коската затоа што нудат постабилно, долготрајно решение. Раната терапија со импланти се состои од ставање на 2 симфизеални импланти од 6 годишна возраст, што овозможува стабилизација на мандибуларна протеза која редовно ќе се модификува за да се овозможи раст на мандибуларната коска. Максиларните импланти се ставаат по завршувањето на скелетниот раст.

Клиничкиот преглед со панорамска радиографија (и интра-орални рендгенски снимки, доколку е потребно) е врши кога се смета дека недостасуваат заби. Одложена ерупција на заби, траење на примарни заби, хипотрофија на алвеоларната коска и присуството на дијастеми предлагаат дијагноза на олигодонција. Во нормални услови сите примарни заби и крипти на трајни први катници се гледаат на радиографија при раѓање, а круните на трајните заби (освен третите катници) се видливи на 6 годишна возраст. Кога се отсутни 6 или повеќе заби се поставува дијагнозата на олигодонција.

Генетска антенатална дијагноза е можна, но никогаш не се прави.

Преваленцата на изолирана олигодонција е непозната. Во европското население проценетата преваленца и на синдромската и не несиндромската олигодонција варира од 1/625 до 1/1,250 во зависност од проучувањата.

Генетското советување е неопходно за да се исклучи синдромска олигодонција и да се дискутираат проблемите поврзани со наследувањето.

---

---