Синдром на кортикостероидно-сензитивни асептични апцеси
Definicija
Синдром на кортикостероидно-сензитивни асептични апцеси е добро дефиниран ентитет во група на автоинфламаторни нарушувања.
Пребарување
Pun naziv
Синдром на кортикостероидно-сензитивни асептични апцеси
Kratki naziv
---
Sinonimi
Синдром на асептични апцеси Асептични системски апцеси Дисеминирани асептични апцеси
Orpha broj
54251
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
---
Nasleđivanje
Не е применливо
Period početka bolesti
---
ICD 10
---
OMIM
---
UMLS
---
GARD
10946
MEDDRA
---
Tekstualni opis
Воглавно погодува млади возрасни лица, и се карактеризира со повторливи напади на треска и длабоки колекции како апцеси, најчесто локализирани на стомакот. Крвните маркери на инфламација и полиморфонуклеарните неутрофилни нивоа се покачени. Асептични апцеси може да се или изолирани или поврзани со основната состојба, како што е релапсирачки полихондритис или инфламаторна болест на цревата. Апцесите обично се претходници на дијагнозата на инфламаторна болест на цревата. Може да се јави и неутрофилична дерматоза, како пиодерма гангреноза.
Etiologija
Етиологијата не е позната, сите пребарувања за патоген, дури и тие кои користат ПЦР со универзални и специфични сонди, остануваат негативни. Семејна историја на грануломатозно нарушување се гледа во неколку случаи.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
Антибиотиците не ги лекуваат пациентите, но се гледаат драматични подобрувања со терапија со кортикостероиди и имуносупресиви.
Dijagnostičke metode
При патолошки преглед, асептичните апцеси се состојат од јадро со изменети полиморфонуклеарни леукоцити кои се опкружени со палисадни хистоцити и некогаш со џиновски клетки.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Ова е ретка болест со 49 документирани случаи досега. Преваленцата е непозната.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---