Синдром на пулмонална атрезија-недопрен вентрикуларен септум

Пулмонална атрезија со недопрен вентрикуларен септум (ПА-ИВС) е ретка форма на цијанотична конгенитална срцева малформација, која се карактеризира со тешка цијаноза и тахипнеја. ПА-ИВС претставува значајна морфолошка разноликост: на крајот на спектарот се пациентите со благ хипопластичен и трипартитен десен вентрикул (РВ) и блага хипоплазија на трикуспидната валвула (ТВ), а на другиот крај се пациентите со тешка РВ и ТВ хипоплазија, често со РВ-зависна коронарна циркулација.