Дентин дисплазија
Definicija
Дентин дисплазија (ДД) е ретко нарушување што припаѓа во групата на наследни оштетувања на дентин и се карактеризира со абнормална структура на дентин и развој на корен што резултира со абнормален развој на забите. Опфаќа 2 подтипа: ДД тип I и ДД тип II.
Пребарување
Pun naziv
Дентин дисплазија
Kratki naziv
---
Sinonimi
ДД
Orpha broj
1653
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
Автосомно доминантно
Period početka bolesti
---
ICD 10
K00.5
OMIM
125400 125420
UMLS
C0011430
GARD
---
MEDDRA
---
Tekstualni opis
Постои значајно преклопување меѓу различните типови на ДД и дентиногенезис имперфекта (ДГИ). Идентификувани се 2 клинички подтипа на ДД. Дентин дисплазија тип I (ДД-I) вклучува остри конични кратки корени или заби без корени и поврзана е со прерано губење на забите. Дентин дисплазија тип II (ДД-II) вклучува нормални корени на забите, но абнормална примарна дентиција во килибарна боја, трајни заби со нормална морфологија и боја со аномалии на обликот на пулпната комора и повеќекратни интрапулпални калцификации.
Etiologija
ДД е предизвикана од мутации во генот ДСПП (4q21.3) што кодира за дентин сијалофосфопротеин, прекурсор за дентин сијалопротеин и дентин фосфопротеин.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
---
Dijagnostičke metode
---
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Преваленцата на ДД тип I е 1/100,000 а на ДД тип II е непозната.
Genetsko savetovanje
Преносот е автосомно доминантен.
Terapija
---
Klinička istraživanja
---