Акутна интерстицијална пневмонија

Definicija

Акутна интерстицијална пневмонија (АИП), исто така наречена и Хаман-Рих синдром, е брзо прогресивна и хистолошка различна форма на идиопатска интерстицијална пневмонија.

Пребарување

Pun naziv

Акутна интерстицијална пневмонија

Kratki naziv

---

Sinonimi

Акутен интерстицијален пнавмонитис Хаман-Рих синдром

Orpha broj

79126

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

---

Prevalenca

1-9 / 100 000

Nasleđivanje

Непознато

Period početka bolesti

---

ICD 10

J84.1

OMIM

178500

UMLS

C0085786  C1279945

GARD

12835

MEDDRA

10066728
Tekstualni opis
АИП се појавува кај луѓе од секоја возраст, со просечна возраст од околу 50 години. Не постои преовладување на пол или поврзување со пушење. Почетокот е акутен/субакутен (1±3 недели), со диспнеја и кашлица пропратена со брз развој на респираторно затајување и потреба од механичка вентилација кај повеќето од пациентите. Треската е присутна кај скоро половина од пациентите и постои историја на вирална симптоматологија кај повеќето случаи, но обемните испитувања за бактериски и вирални агенти се негативни.
Etiologija
---
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза, хистолошки и клинички, вклучува акутна егзацербација на пулмонална фиброза, ДАД кај пациенти со колагенски васкуларни болести, ДАД од позната причина (АРДС), инфекција (особено Пнеумоцистис Јировеци пневмонија и легионелоза) и пневмонитис предизвикан од лекови, како и хиперсензитивен пневмонитис и акутка есинофилична пневмонија.
Tretman
Не постои докажано лекување, меѓутоа лековите кои обично се користат се високи дози на кортикостероиди и циклофосфамид.
Dijagnostičke metode
Радиографската снимка на градниот кош и компјутерска томографија со висока резолуција (ХРЦТ) покажуваат дека манифестациите на АИП се билатерални и понекогаш крпести, а постојат и алвеоларни густини поврзани со области на стаклено намалување. Консолидацијата се забележува во повеќето случаи, но не е толку честа како што е стакленото намалување. Биопсиите на белите дробови кај пациенти со АИП покажуваат хистолошки карактеристики на акутни и/или организирачки фази на дифузно оштетување на алвеолите (ДАД). Ексудативната фаза покажува едема, хијалински мембрани и микроваскуларни тромби. Организирачката фаза покажува лабаво организирачка фиброза, најчесто со алвеоларна септа, и тип II хиперплазија на пневмоцит. Дијагнозата на АИП се поставува во соодветно клиничко опкружување кај пациент кој има клиничка слика компатибилна со акутен респираторен дистрес синдром (АРДС), но без јасна етиологија.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Преваленцата на АИП е проценета на 1/25,000.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---