Конгенитален примарен мегауретер

Причината не е позната, но може д биде последица на голем фетален излив на урина, промени во уретерот пре- и постнатални или минливи анатомски опструкции што се подобруваат со постнаталниот развој, како што се уретралните набори. Рефлуксниот ПМ е предизвикан од краток или отсутен интравезичен уретер, конгенитален парауретеричен дивертикулум или друго пореметување на везико-уретерниот спој. Може да се поврзе со мегацистис мегауретер сидром и синдром на чист стомак. Опструиран ПМ е функционална опструкција што произлегува од аперисталничниот јуктавешки дел што е долг 0.5-4 см кој не може да ја транспортира урината во прифатливи количини. Предизвикувачките теории вклучуваат прекумерно таложење на колаген, хипертрофија на мускулите на уретерот, дебели периуретрални ткива или обемен сегмент лишен од мускул. Не е познато дали ПМ е наследен, но опишани се семејства со погодени повеќе од еден член од семејството. ПМ може да се поврзе со ренална агенеза, мегакаликоза и уролитијаза.

bolest_prognoza

Диференцијалната дијагноза вклучува причини на секундарен мегауретер (полиурија (дијабетес инсипидус), инфекции, опструкција на излезот на мочниот меур, невропатски мочен меур, интравезична опструкција или надворешни лезии).

Лекувањето зависи од типот на ПМ. За рефлуксирачки ПМ, медицинското лекување е соодветно додека пациентите се доенчиња и се продолжува ако постои тренд на решавање. Операцијата се препорачува кај постојан рефлукс од висок степен кај постари деца и возрасни. Кај нрефлуктирачки неопструиран ПМ обично не е потребна операција затоа што очекуваното лекување (редовни контроли со антибиотски профилакси за инфекции на уринарниот тракт) резултира со намалување на дилатацијата на уринарниот тракт и нема влошување на реналната функција. Лекувањето на опструирана ПМ вклучува надгледување на симптоми и ренална функција. Операцијата е индицирана кај случаи со значајни оштетувања на протокот на урина, постојана болка, пиелонефритис или калкули или намалување на реналната функција. Со антибиотска профилакса се започнува рутински после породување кај случаи со пренатално дијагностицирана хидроуретеронефроза и се продолжува после дијагноза и хируршка обнова.

Дијагнозата се заснова на клиничка презентација и ултразвук пред и по раѓање, и се потврдува со интравенска урографија (ИВУ) и радиоизотопска ренографија. Рефлуксот се дијагностицира со празнечка цистоуретрографија. Реналната сцинтиграфија, Доплер ултразвук (ДУС) и испитувања на притисок на проток ја утврдуваат опструкцијата.

Антенаталната дијагноза се заснова на ултразвук кој покажува хидронефроза, пропратена со постнатална потврда.

Преваленцата е непозната, но ПМ е втората најчеста причина за неонатална хидронефроза. Односот мажи према жени е близу 4:1, а левата страна е погодена повеќе отколку десната (1.6-4.5 пати). Повеќето од случаите се без рефлукс и неопструирани. Инциденцана на опструиран мегауретер е 1/10,000.

---

---

---