Хепарин-предизвикана тромбоцитопенија
Definicija
Хепарин-предизвикана тромбоцитопенија (ХПТ) е протромботска болест која е предизвикана од лек, посредувана преку имуниот систем и се поврзува со тромбоцитопенија и венска и/или артериска тромбоза.
Пребарување
Pun naziv
Хепарин-предизвикана тромбоцитопенија
Kratki naziv
---
Sinonimi
HAT HIT Хепарин-предизвикана тромбоцитопенија Хепарин-предизвикана тромбоцитопенија тип 2
Orpha broj
3325
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непозната
Nasleđivanje
Не се применува
Period početka bolesti
---
ICD 10
D69.5
OMIM
---
UMLS
C0272285
GARD
2650
MEDDRA
10062506
Tekstualni opis
ХПТ може да се развие на било која возраст (>3 месеци) но педијатриските случаи се ретки. Умерена тромбоцитопенија започнува обично на 5-10тиот ден после лекување со хепарин. Ако пациентот веќе бил претходно изложен на хепарин во последните 100 дена, тогаш можен е брз почеток каде нивото на тромбоцити може да падне во тек на неколку минути или часови после давањето на хепарин. ХПТ со задоцнето појавување е можно дури и кога лекувањето со хепарин е веќе прекинато. Тромбоцитопенијата е обично асимптоматска и крварењето е ретко. ХПТ се поврзува со визок ризик на тромботични комплицакии (како на пример белодробен емболизам, срцев удар, и тромботичен мозочен удар), како и значителна склоност за формирање на артериска тромбоза во артериите и длабоките вени на екстремитетите. Додатна микроваскуларна тромбоза може да води кон гангрена и ампутација на екстремитетите. Други компликации вклучуваат некроза на кожата каде е вбризган хепаринот и анафилактоидни реакции (како на пример треска, низок крвен притисок, болки во градите, диспнеа и кардореспираторен застој) кои може да се секундарно да се појават по интравенско давање на хепарински болус.
Etiologija
ХПТ е резултат на реакција од хуморалниот имун систем кој го напаѓа комплексот создаден од ендогениот фактор за активација на тромбоцити 4 (PF4) и екзогениот хепарин: авто-противтелата го препознаваат овој комплекс само кога е врзан со хепаринот. Овој имун комплекс ги активира циркулирачките тромбоцити преку нивниот FcyRRIA надворешен рецптор и води до конзумирачка тромбоцитопенија и хиперкоагулабилност. Потеклото на хепаринот (кравји>свински), неговата формулација (нефрациониран>ниска молекуларна тежина>фондапариникс), количеството на дозата (профилактички>терапевтски>болуси на хепарин), начинот на администрација (поткожно>интравенски) и времетрањето на администрацијата (повеќе од 4 дена> помалку од 4 дена) се важни фактори кои ја одредуваат болеста.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза вклучува тромбоцитопении кои се поврзани со лекување со хепарин но не се од имуно потекло (после директно оштетување на тромбоцитите од страна на хепаринот, кое се случува во текот на првите денови после давањето на хепарин) како и постоперативна разредување на крвта, сепса, тромбоцитопенија која е предизвикана од друг лек, дисеминирана интраваскуларна коагулација и повеќеорганско системско откажување.
Tretman
Кај одредни групи на пациенти кои примаат хепарин, препорачано е рутинско мониторирање на бројот на тромбоцити. Во случај на голем сомнеж или потврда за ХПТ, третманот се состои од прекинување на хепаринот и започнување на алтренативна антикоагулациона терапија која вклучува или не-хепарински анти-фактор Xa лекови (денапароид, фондапариникс) или директни инхибитори на тромбин (како аргатробан, бивалирудин). Варфаринот е контраиндициран за време на акутни тромбоцитопенички фази бидејќи може да предизвика микроваскуларна тромбоза и шанса за исхемична некроза на екстремитетите (синдром на венска гангрена на екстремитетите). Тромбоцитопенијата генерално се поправа до над 150x109/L тромбоцити со средно време од 4 дена, но во некои случаи може да е потребно и до 1 недела или 1 месец.
Dijagnostičke metode
За дијагноза на ХПТ се сомнева при клиничка слика која се основа врз "4T" (тромбоцитопенија, "тајминг" (вреем), тромбоза и оТсуство на дручи причини за ниски тромбоцити) или на експертскиот систем на бодување за веројатност на ХПТ. До дијагноза може да се помогне со детекција на анти-PF4/хепарин противтела, често со ELISA техниката (иако 50% од ELISA-позитивни пациенти немаат ХПТ) и се потврдува со откривање на патолошки против тела кои ги активираат тромбоцитите кои се мерат со помош на сератонин-ослободувачки тест или со тест на активација на тромбоцити користејќи хепарин.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Околу 1% од пациентите кои се изложени на хепарин за времетраење од најмалку една недела развиваат ХПТ и околу 50% од нив развиваат тромбоза. ХПТ е малку почеста кај женските.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---