Пулмонална артериска хипертензија поврзана со конгенитална срцева болест

Пулмонална артериска хипертензија поврзана со конгенитална срцева болест (ПАХ-ЦХД) е форма на пулмонална артериска хипертензија, која се карактеризира со покачена пулмонална артериска отпорност што води до инсуфиенција на десно срце, што се јавува како компикација на конгенитални срцеви малформации со леви до десни срцеви шанти. Ајсенменгер синдромот е најнапредната форма на ПАХ-ЦХД и е дефинирана како целосен или делумен пресврт на првичен десно-до-лево шант, што предизвикува цијаноза и ограничена способност за вежбање. ЦХД исто така вклучува благи до умерени системски-пулмонални шантови без цијаноза во мирување, пациенти со мали дефекти и оние со резидуална ПАХ по корективна кардиохирургија.