Еозинофиличен гастроентеритис
Definicija
Еозинофиличен гастроентеритис (ЕГЕ) е ретка бенигна гастроинтестинална болест која се карактеризира со присуство на абнормални и неспецифични гастро-интестинални (ГИ) појави, поврзани со еозинофилична инфлитрација на ГИ трактот што може да влијае на повеќе сегменти и да зафати повеќе слоеви во ГИ ѕидот.
Пребарување
Pun naziv
Еозинофиличен гастроентеритис
Kratki naziv
---
Sinonimi
ЕГЕ Еозинофиличен ентеритис Еозинофиличен гастроентероколитис
Orpha broj
2070
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
1-9 / 100 000
Nasleđivanje
Не е применливо
Period početka bolesti
---
ICD 10
K52.8
OMIM
---
UMLS
C1262481 C2062326
GARD
---
MEDDRA
10017902
Tekstualni opis
ЕГЕ може да се појави на било која возраст, но најчесто помеѓу 30 и 50 години од животот. Може да влијае на било која област од дигестивниот тракт, но најчесто го зафаќа стомакот и дуодендумот. Клиничката презентација варира и зависи од тоа кој дел од дигестивниот тракт е зафатен и колкава е еозинофиличната инфилтрација. Дефинирани се три подтипови врз основа на слојот од дигестивниот тракт кој е зафатен. Мукозна ЕГЕ (која е најчеста) се карактеризира со болка во стомак, дијареја (без или со крварење), диспепсија, мачнина, повраќање, губење на телесна тежина и симптоми на ентеропатија со губење на протеини (отекување и едем). Кај деца и тинејџери, може да се забележат и ретардација на раст и неуспех во напредокот. Мускулната ЕГЕ е често поврзана со хипертрофија и хиперплазија на мускулните слоеви, што води до симптоми на интестинална стеноза /опструкција (повраќање, мачнина). Многу поретко се забележуваат и симтоми на интусусепција (голема болка во стомак со грчеви). Серозална ЕГЕ се карактеризира со отекување, ексудативни асцити и периферна еозинофилија. Други карактеристики кои се забележани се и холингитис, панкреатитис и акутен апендицитис.
Etiologija
Патогенезата на ЕГЕ не е јасна, но се смета дека е посредувана од реакција на хиперсензитивност. Различни стимуланти може да предизвикаат еозинофилична инфилтрација на ГИ тракт, вклучувајќи и алергии на храна, лекови (азатиопирин, златна сол, триметоприм - сулфонамид) и имунолошки заболувања, проследени со ослободување на цитокини и клеточно оштетување.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза вклучува еозинофилен езофагитис, Кронова болест, периартеритис нодоза, Чург - Штраус синдром, идиопатски хипереозинофилен синдром, вродена хронична дијареја со ентеропатија со губење протеини, целијакија, лимфом и гастричен рак.
Tretman
Во некои педијатриски случаи со ран почеток на болеста, ЕГЕ се решава со истиснување на млекото од исхраната. Целосно решавање е постигнато и кај деца кои исклучително се хранеле со формула базирана на елементарни амино-ациди или со следење на хипоалергенска диета. Во средно до сериозно тешки случаи, лекувањето се заснова на орална кортикотерапија. Потребна е ниска доза на кортикостероиди за одржување во случај на релапс и за да се држи болеста под контрола. Во некои случаи е успешна терапија со антихистамини и мастоцитни стабилизатори.
Dijagnostičke metode
Лабораториските прегледи покажуваат еозинофилија на периферната крв и покачени серумски концентрации на ИгЕ (кај 20-80% од случаите). Други наоди, вклучуваат стеатореја, хипоалбуминемија, анемија со недостаток на железо, и пролонгирано протромбинско време. Ендоскопијата пак, покажува еритематозна, танка и некогаш нодуларна и улцеративна мукоза. Хистопатолошкиот преглед со гастрични и дуоденални биопсии ја потврдува дијагнозата со тоа што покажува еозинофилична инфилтрација (поголема од 20-30 еозинофили на поле со висока моќ), во отсуство на други познати причини на еозинофилија. Како дијагностика се користи и еозинофилична дегранулација на криптитис.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Преваленцата и инциденцата се непознати. До денес се пријавени повеќе од 280 случаи и тоа воглавно мажи од белата раса и помалку жени.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---