Иалс болест
Definicija
Иалс болест (ЕД) е идиопатска, инфламаторна венска оклузивна болест која се карактеризира со 3 фазу: васкулитис, оклузија и ретинална неоваскуларизација, што води до повторливи стаклести крварења и губиток на вид.
Пребарување
Pun naziv
Иалс болест
Kratki naziv
---
Sinonimi
Идиопатски ретинален периваскулитис Идиопатски ретинален васкулитис
Orpha broj
40923
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
Мултигенско/мултифакторијално или Не е применливо
Period početka bolesti
---
ICD 10
H35.0
OMIM
---
UMLS
C0271073
GARD
6309
MEDDRA
10057429
Tekstualni opis
Возраста на почеток на болеста е 20-30 години (порано кај азијци). ЕД се карактеризира со 3 последователни васкуларни одговори кои го одредуваат текот на болеста: инфламација (перферен ретинален периваскулитис); оклузија (периферна ретинална капиларна неперфузија); и неоваскуларизација на ретината или дискот, што често води до стаклесто крварење. Првите 2 фази генерално се асимптоматски, сосека стаклестото крварење (често ненадејно и унилатерално) се карактеризира со мали дамки, плутач „пајажини“ и намалување на острината на видот (често ремисија). Второто око е погодено во 50-90% од случаите после јаз од 3-10 години. Рецидивите се вообичаени. Повторливите крварења резултираат со повлекување на ретината, расцепи на ретината и епимакуларни мембрани. Другите може да покажат благо намалување на видот поврзано со ретинален васкулитис (без стаклесто крварење). Исто така поврзани со ЕД се и главоболка, варијација во периферна циркулација, диспепсија, хроничен запек и епистакса. ЕД ретко резултира со слепило, дури и кај пациенти кои страдаат од стаклести крварења.
Etiologija
Етиологијата останува нејасна; некои проучувања сугерираат дека инфилтрацијата на Т клетките и одредени фактори за раст на пептидите, како што се васкуларен ендотелен фактор за раст (ВЕГФ), имаат клучна улога во процесот на неоваскуларизација. ЕД исто така се поврзува со неколку болести, особено туберкулоза. Меѓутоа, нивната улога во патогенезата на ЕД треба допрва да се утврди.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза вклучува ретинопатија на предвремено раѓање (РОП), семејна ексудативна витреоретинопатија, саркоидоза, Бехчет болест, анемија на српните клетки, Терсон синдром, посттрауматско стаклесто крварење, јувенилен дијабетес и оклузија на примарната вена на ретината.
Tretman
Лекувањето е симптоматско и зависи од фазата на болеста. Вклучува периодични проценки (во регресираната фаза на перифлебитис или свежо стаклесто крварење), стероиди (периокуларни инјекции или системски) и антитуберкуларни лекови (во фазата на активен периваскулитис). Ласерска фотокоагулација се користи во случај на неоваскуларизација на ретина или брза капиларна не-перфузија. Витреозна операција се индицира кај нерешавачко стаклесто крварење (обично >3 месеци). Интравитреална анти-ВЕГФ терапија моментално се испитува како дефинитивна терапија за ЕД.
Dijagnostičke metode
Дијагнозата се заснова на наоди на фундус флуоресцеинска ангиографија (ФФА) кои може да покажат рани промени како што се перифлебитис, васкуларно обвиткување или периферна неперфузија и неоваскуларизација. Ултрасонографија е потребна за да се исклучи поврзано ретинално одвојување, а окуларна кохерентна томографија (ОКТ) нуди високо резолуциски снимки на ретината. ОКТ може да покаже региони на неоваскуларизација, крварење и макуларен едем. Може да се забележи негрануломатозен антериорен увеитис.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
ЕД најчесто се забележува на Индискиот подконтинент кадешто пријавената инциденца е 1/200-1/250 офталмички пациенти. Претежно се погодени мажите.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---