Фетална и неонатална алоимуна тромбоцитопенија
Definicija
Фетална/неонатална алоимуна тромбоцитопенија (НАИТ) е резултат на мајчина алоимунизација против феталните анигени на тромбоцитите наследени од таткото и различни од оние присутни во мајката, и обично се јавува како тешка изолирана тромбоцитопенија во инаку здрави новородени.
Пребарување
Pun naziv
Фетална и неонатална алоимуна тромбоцитопенија
Kratki naziv
---
Sinonimi
НАИТ
Orpha broj
853
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
1-5 / 10 000
Nasleđivanje
---
Period početka bolesti
---
ICD 10
P61.0
OMIM
---
UMLS
C3853779 C3854603
GARD
2295
MEDDRA
---
Tekstualni opis
За НАИТ се смета дека е тромбоцитна варијанта на Рх немолитичка болест на новородено. За разлика од таа болест, НАИТ може да се јави во тек на првата бременост. Спектар на болести можат да бидат во размак од субклиничка умерена тромбоцитопенија до крварења во неонаталниот период, кои се животозагрижувачки. Некои новородени можат да бидат и асимптоматски. Кај оние со тешка тромбооцитопенија, најчесто има присуство на петехии, пурпура или цефалохематом на раѓање, поврзани со зголемен ризик на интркранијална хеморагија (до 20% од пријавените случаи), што води до смрт или невролошки последици.
Etiologija
---
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
Постнаталното лекување вклучува трансфузија на тромбоцити кои го немаат овој антиген, и истата не треба да биде одложена до биолошка потврда на дијагнозата (доколку се сомнева на дијагнозата), посебно во случај на тешка тромбоцитопенија. Брзата дијагноза и третман се клучни за редуцирање на шансите за смрт и инвалидитет поради крварење. Поради висок степен на рецидив и голем ризик за фетална тромбоцитопенија во бременост, треба да се понуди антенатална терапија. Сепак, менаџирањето на високо-ризчина бременост е сеуште предмет на дискусија.
Dijagnostičke metode
Алоимунската тромбоцитопенија е најчесто неочекувана и обично се дијагностицира по раѓање. Дијагнозата се потврдува со детекција на мајчини антитромбоцитни алоантитела насочени против антигените од таткото кои ги наследил фетусот/новороденото.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Инциденцијата е проценета на 1/800 до 1/1 000 живородени.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---