Коњуктивит налик на дрво
Definicija
Воспаление на коњуктивата налик на дрво е ретка форма на хроничен коњуктивит, кој се карактеризира со повторувачко формирање на псевдомембранозни лезии најчесто на површината на палпебралните ткива. Најчесто се јавува како клиничка манифестација на тешка хомозиготна или сложена хетерозиготна хипоплазминогенемија (недостаток на плазминоген).
Пребарување
Pun naziv
Коњуктивит налик на дрво
Kratki naziv
---
Sinonimi
Коњуктивит налик на дрво (ligneus – налик на дрво/дрвено)
Orpha broj
97231
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
Автосомно рецесивно
Period početka bolesti
---
ICD 10
H10.4
OMIM
217090
UMLS
C1274789
GARD
6187
MEDDRA
10071570
Tekstualni opis
Оваа состојба се карактеризира со иницијално хронично кинење и црвенило на коњуктивите со последователно формирање на псевдомембрани богати со фибрин. Овие псевдомембрани се формираат главно на горните коњуктиви но исто така вклчуени се и долни очни капаци и булбарна коњуктива. Лезиите прогредираат од бели, жолто бели или црвени густи маси со конзистенција налин на дрво која ја заменува нормалната мукоза. Болеста е билатерална кај пола од случаите а зафатеноста на рожницата е присутна во околу третина од случаите. Оваа состојба претставува окуларна манифестација на системска болест и е често асоцирана со лезии на мукозата на устата, назофаринкс, трахеобронхијално стебло, црева, бубрези, женски генитален систем и уши. Во некои случаи забележани се и оклуивен хидроцефалус и јувенилен колоиден милиум (сиво-црни групирани папули на лицето).
Etiologija
Кај предиспонираните поединци (оние со хипоплазминогенемија), овој тип на коњуктивит може да биде предизвикан од локални повреди, локални и системски инфекции а различни типови на хируршки зафати на окото. Оваа состојба (и нејзините компликации) е караткеризирана со хомозиготен или комплексно хетерозиготна хипоплазминогенемија (дефицит на тип 1 плазминоген), која е резултат од мутации во генот плазминоген (PLG 6q26). Покрај тоа, транзиторниот коњуктивит налик на дрво е индициран кај пациенткта како несакан ефект од транексаминска киселина.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза треба да ги опфати и другите форми на хроничен коњуктивит.
Tretman
Лезиите настанати на очите можат да се лечат со топични лекови: Во Август 2007ма година, хуман плазминоген (во форма на капки за очи) е одобрен како лек за ретка болест за третман на LC (меѓутоа, овој лек сеуште не е комерцијално достапен). Другите видови на третман вклучуваат топична и субкоњуктивална свежо смрзната плазма, давање на стандарден хепарин во комбинација со топични кортикостероиди или алфа-химотрипсин, и топично (или системско) давање на имуносупресиви како циклоспорин А и азатиоприн. Треба да се избегнува хируршки зафат на псеудомембраните и други механички манипулации вклучувајќи ги и очите.
Dijagnostičke metode
---
Antenatalna dijagnoza
Пријавена е пренатална дијагноза во фамилија каде е идентификувана мутација на PLG генот.
Epidemiologija
Преваленцијата во општата популација е непозната но се проценува дека е во опсег од 0.13% до 0.42% кај здравите испитаници со хетерозиготна хипоплазминогенемија. До сега пријавени се повеќе од 200 случаи. Во повеќето од случаите се работи за доенчиња и деца.
Genetsko savetovanje
Иако поголемиот број на случаи се спорадични, пријавени се фамилијарни случаи со Автосомно рецесивен пат на трансмисија.
Terapija
---
Klinička istraživanja
---