Синдром на краниосинестоза, акантоза нигриканс и задебелени кожни набори на череп

Синдром на краниосинестоза, акантоза нигриканс (хиперпигментација и хиперкератоза на кожата) и задебелени кожни набори на череп, исто така познаткако Бири Стивенсонов синдром (БСС) е тешка форма на синдромска краниосиностоза која се карактеризира со променлив степен на краниосиностоза, со череп во форма на детелина опишан во преку 50% од случаите, кожен набор - линеарна трака која наликува на сомот, промена на кожата и стеноза или атрезија на хоаните. Дополнители карактеристики вклучуваат лицеви промени слични на Крузонова болест, пореметувања на ушите (кондуктивен губиток на слухот, аголно наназад поставени уши, стеснати слушни каналчиња, преаурикуларни бразди), хирзутиза, нагласен папок, и аномалии на генитоуринарен систем ( анус поставен напред, хипопластични лабии, хипоспадија). БСС е асоциран со неповолен исход бидејќи е зголемен ризикот од ненадејна смрт во првата година од животот. Кај повеќето пациенти кои ја преживуваат доенечката возраст, се забележува значителен застој во развојот како и интелектуална попреченост.