Токсична епидермална некролиза

Токсична епидермална некролиза

---

95455

Почетокото на болеста т.е.симптомите можа да се јават во било која возраст, но ризикот се зголемува после 40тата година од животот. Опиштани се 3 подтипови во однос на процентуалната зафатеност на површината на телото и тоа: Стивенс-Џонсонов синдром (=30%, види го поимот) и интермедиерен облик (10-29%). Почетните манифестации се неспецифични: на изглед постои некој банален осип, треска, и чувство на печење кое ги зафаќа очите, устата и гениталиите. Осипот може брзо да напредува, да стане везикуларен и булозен на лицето и телото. Кожните везикули се собираат и прскаат и по благ притисок со што откриваат оголена црвена кожа која е болно осетлива. Лезиите на слузокожата се присутни кај 85% до 95% од случаите зафаќајќи ги, во однос на зачестеност, усна и носна регија, очите, гениталиите и анусот. Лезиите се болни и доведуваат до хиперсаливација т.е. зголемено лачење на плунка, проблем со хранење, фотофобија и печење при мокрење. Зголемената телесна температура е исто така честа манифеставија. Висцералните манифестации се чести со зо зафаќање на хематолошкиот, респираторниот и гастроезофагеалниот систем. Стивенс - Џонсонов синдром - сериозна кожна реакција, црвен осип, болка во кожата, оток.

Во две третини од случаите, ТЕН е предизвикан од јасно идентификувана алергија на лекови. Идентификувани се десетина високоризични лекови како алопуринол, антиинфективни сулфонамидни агенси, ламотригин, евирапин, карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин и оксикамски нестероидни антиинфламатни лекови. Во ретки случаи, болест се поврзува со инфекции (посебно со Микоплазма пнеумонија) или со трансплантација на коскена срцевина. Преостанатит 25-30% случаи се класифицирани како идипатски но некои од овие случаи можат да бидат поврзани со неуспешно идентификување на причинскиот лек. Клиничката дијагноза треба да се потврди со биопсија на кожата, која ќе ја открие епидермалната некроза и отсуство на депозити на антитела.

Диференцијалната дијагноза треба да вклучува варичела во ран стадиум на болест, стафилококна епидермолиза, синдром на кожни опекотини со стафилокок (поврзан со површински пилинг на кожата предизвикан со специфичен стафилококен токсин и обично се јавува кај новородено) и поретко, автоимуни булозни заболувања (исклучени со биопсија на кожата). Покрај тоа, лимитираните форми на ТЕН се сеуште погрешно дијагностицирани како мултиформен еритем.

L51.2

C0014518

7743