Митохондријално оксидативно нарушување на фосфорилација поради аномалии во нуклеарната ДНК

Митохондријално оксидативно нарушување на фосфорилација поради аномалии во нуклеарната ДНК е група на клинички хетерогени болести, обично дефинирани со недостаток на клеточна енергија после оштетувања на оксидативна фосфорилација, која е последица на патогени мутации во нуклеарната ДНК. Пореметувањето вклучува болести класифицирани според дефекти во: гени кои кодираат структурни компоненти на оксидативна фосфорилација комплекс како што е Леј синдром, недостаток на коензим Q10, гени кои менуваат стабилност на митохондријална ДНК (според автосомно доминантна прогресивна офталмоплегија, синдром на деплеција на митохондријална ДНК), синтеза на митохондријален протеин.