Епштајн малформација

Клиничката презентација е хетерогена и зависи од сериозноста на лезијата (опсег на врзувањето на антеро-супериорниот лист преку нормалниот отвор на валвулата) и степенот на дисфункција на десниот вентрикул. Пациентите со полесни форми на болеста остануваат асимптоматски или може да имаат случаен шум, диспнеја од вежбање, замор или палпитации. Кај оние со тешки форми можат да се појават на различна возраст со аритмии, цијаноза и понекогаш и затајување на срцето. Кај оние со најтешките малформации се појавуваат додека се новороденчиња, често со т.н „ѕид до ѕид“ срца. Во текот на зрелоста може да се забележи суправентрикуларна тахикардија кај дел од пациентите кои исто така имаат и Волф-Паркинсон-Вајт синдром. Малформацијата е често поврзана со други срцеви лезии како што се атријални или вентрикуларни септални дефекти, пропустливост на артерискиот канал и пулмонална стеноза.