Малиген тумор на обвивка на периферен нерв

Возраста на почеток е променлива, но повеќето пријавени случаи се кај возрасни (обично меѓу 20 и 50 години). Кај повеќето случаи, туморите настануваат во големите нервни стебла како што се сцијатичните нерви или во брахијалниот плексус и сакралниот плексус. Наизглед се високо променливи и често се појавуваат како брзо зголемувачка палпабилна маса која понекогаш е болна, со поврзани невролошки дефицити како што се радикуларна болка, парестезија и моторна слабост. Туморите се фузиформни до глобуларни, обично добро заокружени и можат да бидат од бели до жолти и меки или тврди. Најчесто се појавуваат на трупот, главата, вратот и проксималните екстремитети. Многу ретки анатомски места ги вклучуваат мозокот, дојките, постериорниот медијастинум, мочниот меур, адреналната жлезна и кожата. Туморите се често агресивни и високо степени, со тенденција на повторување или метастазирање. МПНСТ може да настанат спорадично или кај пациенти со НФ1. Можат да настанат де ново или од веќе постоечки неврофибром или ретко од шваном.