Аорто-вентрикуларен тунел
Definicija
Аорто-вентрикуларен тунел е вроден екстракардијален канал кој ја поврзува растечката аорта над синотубиларниот спој со шуплината на лева или (поретко) десна комора.
Пребарување
Pun naziv
Аорто-вентрикуларен тунел
Kratki naziv
---
Sinonimi
---
Orpha broj
3400
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
---
Nasleđivanje
Не е применливо
Period početka bolesti
---
ICD 10
Q20.8
OMIM
---
UMLS
---
GARD
---
MEDDRA
---
Tekstualni opis
Поврзаните дефекти, обично вклучувајќи ги проксималните коронарни артерии, или аортните или пулмонални валвули, се присутни кај скоро половина од случаите. Повремено кај пациентите се појавива асимптоматски срцев шум и зголемување на срце, но повеќето патат од срцева инсуфиенција во првата година од животот.
Etiologija
Етиологијата е неизвесна. Изгледа дека резултира од комбинација на неразвиеност на перничињата што доведува до пулмонални и аортни корени, и абнормално одвојување на овие структури.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Аорто-вентрикуларниот тунел треба да се разликува од другите лезии што предизвикуваат без одлив на крв од аортата и произведуваат срцев застој.
Tretman
Оптималното лекување на симптоматски аорто-вентрикуларен тунел се состои од дијагноза со ехокардиографија, надополнето со катетеризација на срце за да се расветлат коронарното артериско потекло или поврзаните дефекти и брза хируршка поправка. Следењето на исклучително реткиот асимптоматски пациент е оправдано со повремено спонтано затворање. Сите пациенти имаат потреба од контроли преку целиот живот заради рецидив на тунелот, некомпетенција на аортна валвула, функција на лева комора и аневризматско зголемување на растечката аорта.
Dijagnostičke metode
Дијагностичката истрага на избор е ехокардиографија. Антенаталната дијагноза со фетална ехокардиографија е доверлива после 18 гестациски недели.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Точната инциденца е непозната, се проценува во опсег од 0.5% на фетални срцеви малформации до помалку од 0.1% на конгенитални малформирани срца во клинико-патолошки серии. Во литературата се пријавени околу 130 случаи, скоро два пати повеќе кај мажи отколку кај жени.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---