Плеоморфен липосарком
Definicija
Плеоморфен липосарком (ПЛС) е најредок подтип на липосарком (ЛС) и е агресивен брзо растечки тумор, обично лоциран во длабоките меки ткива на долните и горните екстремитети. Се карактеризира со променлив број на плеоморфни фибробласти, а за разлика од дедиференцираниот липосарком не се пворзува со добро диференцираниот липосарком.
Пребарување
Pun naziv
Плеоморфен липосарком
Kratki naziv
---
Sinonimi
---
Orpha broj
99969
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
Не е применливо
Period početka bolesti
---
ICD 10
C49.9
OMIM
---
UMLS
C0205825
GARD
---
MEDDRA
---
Tekstualni opis
ПЛС обично се појавува кај постари лица со типична старост на поставување на дијагноза од околу 50-70 години. ПЛС е најчесто цврста, брзорастечка маса во длабоките оддели на долните и горните екстремитети, но во ретки случаи може да биде лоцирана и во абдоменот или градниот ѕид. ПЛС има висок (>50%) ризик од метастаза, најчесто на белите дробови. Метастазата е брза и често води до смрт.
Etiologija
Етиологијата е непозната. ПЛС се карактеризира со високо комплексни алтерации на хромозомите, вклучувајќи полиплоидија и различни дупликации, делеции и комплексни преуредувања на хромозомите.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
ПЛС често може да се погреши за миксофибросарком или плеоморфен недифенециран сарком.
Tretman
Лекувањето го вклучува хируршкото отстранување на туморот и околното нормално ткиво. Кај ретки случаи потребна е ампутација на екстремитетот. Туморите коишто се големи (>5-8 см) или маргинално ресектабилни може да се лекуваат со предоперативна хемотерапија. Адјувантна радијација се препорачува доколку хируршката маргина е тесна или позитивна на сарком. Се препорачува доживотна контрола за да се надгледува за релапс на почетното место како и за далечни метастази.
Dijagnostičke metode
Кога има детектирана маса, се прави КТ или МРИ. Градите и абдоминалните лезии немаат потреба од биопсија пред третман освен ако ресекцијата е нецелосна или високо морбидна. Од лезиите на екстремитетите генерално се зема примерок со повеќејадрени биопсии за да може да се направи хистолошка дијагноза на ПЛС. Хистолошки ПЛС содржи променлив број на плеоморфни липобласти со често забележани крварења и некроза.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Инциденцата е приближно 1/2,000,000 годишно и одговорна е за 5-10% од сите случаи на ЛС.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---