Ботулизам кај доенчиња
Definicija
Ботулизам кај доенчиња е ретка форма на ботулизам, ретка стекната болест на невромускулните споеви со опаѓачка мека парализа предизвикана од ботулински невротоксини (БоНТ). Настанува со цревна колонизација на Клостридиум ботулинум што води до инфекција и токсемија посредена од токсин.
Пребарување
Pun naziv
Ботулизам кај доенчиња
Kratki naziv
---
Sinonimi
Ботулизам на црева кај доенчиња посреден од токсин Токсемиски ботулизам на црева кај доенчиња Инфантилен ботулизам Цревен ботулизам кај доенчиња
Orpha broj
178478
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
---
Period početka bolesti
---
ICD 10
---
OMIM
---
UMLS
---
GARD
---
MEDDRA
---
Tekstualni opis
Болеста ги погодува доенчињата пмоеѓу првата и 52та недела од животот. Периодот на инкубација е проценет на 3 и 30 дена од времето на изложеност на спори, иако е пријавен случај со пројавување на симптоми после 38 часа. Клиничките манифестации се слични на други форми на ботулизам (симетрична парализа на кранијалните нерви, проследена со симетрична опаѓачка мека моторна парализа), но ботулизмот кај доенчиња се карактеризира со хипотонија, запек, неможност за цицање и голтање, слаб плач, птоза и слаба контрола на главата. Треската е отсутна. Почетокот е субакутен до акутен и болеста може да рогресира до генерализирана хипотонија („млитави бебиња“) и респираторна инсуфиенција. Причините за синдром на ненадејна смрт на доенче (СИДС) се поврзани со ботулизам кај доенчиња. Пријавена е првична презентација што имитира акутен абдомен.
Etiologija
Болеста настанува заради привремена цревна колонизација на спори од Ц. Ботулинум тип А, Б, Е или поретко од невротоксични видови на Ц. Баратии тип Ф и Ц. Ботулинум тип Е, и во произведување на ситу токсин. Спорите можат да достигнат до цревниот тракт преку вдишување или преку внес на храна. Прашината и медот се идентификувани како возила на спорите. Цревната колонизација на Клостридија се верува дека настанува заради тоа што нормалната конкурентна микрофлора не е целосно воспоставена. После 'ртење на спорите и токсикогенеза, БоНТ се апсорбира во крвотокот и се дистрибуира низ целото тело, што ги предивикува типичните манифестации на ботулизам.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза вклучува сепса, дехидрација, електролитски дисбаланс, интоксикација и енцефалитис; исто така вклучува и нарушувања на метаболизам, миопатии, Гијан-Баре синдром (Милер-Фишер синдром), инфантилна спинална мускулна атрофија (СМА1), конгенитални мијастениски синдроми и полиомиелитис.
Tretman
Лекувањето се состои од поддржувачка нега, на пример респираторна и нутритивна поддршка на одделение за интензивна нега. Антитоксинска терапија со хуман Ботулински Имунолошки Глобулин (БИГ-ИВ, анти А, Б) е достапна за доенчиња. Антибиотиците не се ефективни и не се препорачуваат затоа што можат да доведат до лиза на вегетативни клетки на БоНТ-продуцирачка Клостридија, што ја зголемува количината на слободен токсин. Компликациите вклучуваат прекин во дишењето со резултантна хипоксична енцефалопатија и неповратно оштетување на мозокот или смрт, застој на срце, синдром на несоодветна секреција на антидиуретски хормон со хипонатремија, хипосмолалитет на серум и хипосмолалитет на урина и акутен отитис медија поврзан со дисфункција на Евстахиевата цевка.
Dijagnostičke metode
Дијагнозата се базира на клиничка презентација; шаблонот на електромиографија (ЕМГ) се карактеризира со кратки, мали, потенцијали на акција во изобилство на моторните единици (БСАП). Дијагнозата се потврдува со детекција на БоНТ во столица или серум, или почесто, со изолација на БоНТ-продуцирачка Клостридија во столица.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Преваленцата е непозната. Досега ширум светот се пријавени барем 3,350 случаи на ботулизам кај доенчиња, освен во Африка, и е најчестата форма на ботулизам во САД и Аргентина.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---