Пулмонална хистиоцитоза на Лангерхансови клетки кај возрасни

Поголемиот број на пациенти со ПЛЦХ се пушачи. Меѓутоа, механизмите со кои пушењето ја индуцира оваа болест не се познати, но изгледа дека вклучуваат комбинација на настани што резултира со зголемено регрутирање и активација на Лангерхансовите клетки во малите дишни патишта.

bolest_prognoza

Во зависност од радиографската слика за време на клиничката презентација, диференцијалната дијагноза може да биде многу широка и да ги вклучува сите состојби што се поврзани со нодуларни или цистични промени на белите дробови. Меѓутоа, најчестите диференцијални дијагнози вклучуваат емфизем и цистични болести на белите дробови како што се лимфангиолејомиоматоза (ЛАМ) и Брт-Хог-Дубе синдром.

Пушачите мора да бидат информирани за важноста на прекинување на пушење, што може да резултира со целосна или делумна регресија на болеста и да се спречи потребата за системска имуносупресивна терапија. Болеста може да напредува кај некои пациенти и покрај престанувањето на пушење. Не постои генерален консензус за улогата на имуносупресивна терапија кај пушачи со ПЛЦХ. Кај пациентите со тешка болест или кај оние со прогресивен пад на функциите на белите дробови, може да се разгледа фармакотерапија (преднизон, хлородеоксиаденосин, циклофосфамид и метотрексат). Пациентите со прогресивна болест може да имаат потреба од трансплантација на бели дробови.

Дијагностичкото сомневање се базира на клиничките манифестации на болеста заедно со историја на пушење цигари. Наодите на рендгенските снимки или КТ на градите со висока резолуција покажуваат карактеристични ретикулонодуларни инфилтрати во рана болест а цистичните абнормалности во напредна болест ја поддржуваат дијагнозата. Биопсија на белите дробови е неопходна за дефинитивна дијагноза, но може да не биде потребна кога наодите на скеновите се високо карактеристични, особено кај благо симптоматски случаи со типични радиолошки наоди. Бронхиоларното воспаление може да биде проследено со променливо интерстицијално и васкуларно зафаќање на белите дробови. Клеточното воспаление е изразено во рана дијагноза. Кај понапредни фази, најдени се цистично уништување на белите дробови, цикатрички лузни на дишните патишта и пулмонално васкуларно ремоделирање.

---

ПЛЦХ се појавува исклучиво кај пушачи. Точната преваленца и годишната инциденца се непознати. Се смета дека не постои родова предиспозиција. Повеќето објавени случаи се во Кавказ и Азија.

Пријавени се неколку семејни случаи, а изолираната ПЛЦХ е скоро секогаш спорадична.

---

---