Класична фунгоидна микоза
Definicija
Класична фунгоидна микоза е најчестиот тип на фунгоидни микози (МФ), форма на кутан Т-клеточен лимфом, а се карактеризира со бавна прогресија од дамки до поинфилтративни пликови и на крајот до тумори.
Пребарување
Pun naziv
Класична фунгоидна микоза
Kratki naziv
---
Sinonimi
Фунгоидна мукоза, Алиберт-Базин тип
Orpha broj
2584
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
Не е применливо или Мултигенетско/мултифакторијално
Period početka bolesti
---
ICD 10
C84.0
OMIM
254400
UMLS
---
GARD
---
MEDDRA
---
Tekstualni opis
Болеста прво се манифестира со кожни лезии кои се состојат од рамни дамки, најчесто асиметрично лоцирани на задникот и другите области кои се заштитени од сонце (долниот дел на трупот и бутовите и градите кај жени). Обично дамките се хипо- или хиперпигментирани кај лица со темен тен. Може да се забележи пруритус. Во подоцните фази на болеста можат да се развијат инфилтративни пликови и црвено-виолетови тумори во облик на купола или генерализирана еритродерма. Лимфните јазли се најчести места на екстракутана зафатеност. Исто така може да се појави и висцерално зафаќање (црн дроб, бели дробови и коскена срж).
Etiologija
Етиологијата останува непозната.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза вклучува воспалителни дерматози (т.е атопичен дерматитис) со раните фази на МФ и други не-Хочкинови лимфоми на големите клетки во подоцни фази.
Tretman
Стратегиите на лекување во раните фази воглавно вклучуваат ПУВА (фотохемотерапија), интерферон алфа-2а, ретиноиди (самостојно или во комбинација вклучувајќи нови ретиноиди како што е бексаротен), локална хемотерапија, локални стероиди и теснопојасна УВ-Б (311 нм). Напредната болест може да се лекува со системска хемотерапија, екстракорпореална фотофереза и/или радиотерапија (вклучувајќи тотално зрачење на тело со сноп на електрони). Дргуите начини на лекување вклучуваат нови хемотерапевтски лекови (т.е гемцитабин, флударабин и пегилиран доксорубицин), денилеукин дифтитокс, алемтузумаб и алогена трансплантација на матичните клетки. Предложени се многу други можности на лекување, но користени се само кај ограничен број на пациенти.
Dijagnostičke metode
Дијагнозата се заснова на клиничка презентација и треба да се потврди со биопсија на кожа. Хистолошките наоди откриваат преовладување на мали плеоморфни (церебриформни) клетки со епидермотропизам. Кај повеќето случаи, имунохистологијата покажува мемориски Т-помагач фенотип (CD3+, CD4+, CD45Ro+, CD8- и CD45Ra-). CD30 и/или цитотоксичните маркери (т.е TIA-1) можат да се позитивни во доцни фази, особено кај тумори со морфологија на големи клетки. Кај ретки случаи, цитотоксичните маркери можат да бидат позитивни и во рани лезии. Молекуларната анализа открива клонално преуредување на рецепторите на гени на Т-клетките (ова откривање мже да е отсутно во рани лезии). Во случај на напредна МФ треба да се направат стејџинг истраги, вклучувајќи КТ скен и/или позитрон емисиона томографија.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Годишната инциденца на МФ и нејзините варијанти е проценета на меѓу 1/350,000 и 1/110,000, со одговорност на класична МФ за 80-90% од МФ случаите. Односот мажи:жени е 2:1. Класичната МФ претежно ги погодува возрасните и постарите лица (средна возраст при дијагноза: 55-60 години).
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---