Невротрофична кератопатија
Definicija
Невротрофична кератопатија е ретка дегенеративна болест на рожницата, која се карактеризира со намалување или губиток на осетливоста на рожницата, што може да биде асимптоматско или да се јави со црвенило на очите, а во раните фази на болеста, мало намалување на острината на видот. На крајот води до губиток на вид.
Пребарување
Pun naziv
Невротрофична кератопатија
Kratki naziv
---
Sinonimi
Невротрофичен кератит
Orpha broj
137596
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
1-5 / 10 000
Nasleđivanje
---
Period početka bolesti
---
ICD 10
H16.2
OMIM
---
UMLS
C0339296
GARD
---
MEDDRA
10069732
Tekstualni opis
Невротрофична кератопатија (НК) најчесто се случува кај возрасни, а ретко се јавува кај деца. Често е асимптоматска, но рани знаци можат да вклучат црвенило на очите, заматен вид и намалена острина на вид. Како што прогресира болеста, можат да се развијат епителни дефекти и чирови на рожницата; лузни на рожницата и астигматизам можат да доведат до понатамошна намаленост на визуелната функција. На крајот, прогресијата кон топење и перфорација на рожницата може да резултира со губиток на видот.
Etiologija
НК резултира од оштетување на тригеминална инервација којашто обезбедува трофична поддршка на рожницата. Најчести причини се вирална инфекција (пр херпес симплекс) и операција којашто го оштетува триеминалниот нерв. Други причини за оштетување на нервот на рожницата вклучуваат: хронична употреба на лекови за локална употреба (пр тимолол, бетаксолол), јатрогенична повреда (пр долготрајна употреба на контактни леќи), системски болести (пр дијабетес мелитус, мултипла склероза), хемиски изгореници и интракранијални маси (пр шваном, аневризми). Конгениталните причини (пр ХСАН4) се исклучително ретки и најчесто забележани кај деца.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза ги вклучува сите болести на очните површини и рожницата кои го вклучуваат епителумот или предизвикуваат стромални чирови: суво око, кератитис, недостаток на лимфни матични клетки на рожницата, токсичност на лекови за локална употреба, злоупотреба на контактни леќи, инфективен кератитис, дистрофии на рожница, и декомпензација на ендотели.
Tretman
Лекувањето зависи од фазата на болеста. Во фаза 1, препишани се вештачки солзи на секои 2-4 часа и ставање на маст навечер за да се спречи распаѓање на епителот. И покрај вештачки солзи и маст, пациентите со фаза-2 НК, се лекуваат со леќи за рожница/склерална кожа и локални антибиотски капки за очи. Операцијата волгавно се користи кај рефракторни случаи, со делумна или целосна тарсорафија како најчеста процедура. За отпорни невротрофични чирови на рожницата и тешки случаи со претстојна перфорација се врши трансплантација на амниотска мембрана и конјуктивален капак. Малите перфорации се поправени со цијаноакрилатско лепило и меки контактни леќи. Потребно е често надгледување, кое се движи од секои 1-2 недели за фаза 1 НК до дневно за фаза 3 од болеста. Се истражуваат нови методи на лекување (невропептиди и фактори за раст на нерви) кои целат кон обнова на нервите и осетливоста на рожницата.
Dijagnostičke metode
Дијагнозата се заснова на клинички откривања на оштетена осетливост на рожницата, поврзана со епителни промени во рожницата, и медицинска историја. Осетливоста на рожницата е обично оценета користејќи го снопот на апликатор со памучен врв (иако квантитативниот метод е Коше-Бонет естезиометрија). Треба да се направат прегледи со слит лампа и проширени фундус окули, а покажани се корисни и Ширмер тест – со кој се одредува квантитетот на солзната секреција и тест за време на раскинување на солзен филм – со кој се одредува квалитетот на солзите. Корнеално и конјуктивално витално боење (со флуресцеин, бенгалска розева или лисамин зелена) ги истакнуваат епителните дефекти. Морфологијата на нерв на рожница е оценета со ин виво корнеална конфокална микроскопија. Микробиолошки прегледи исклучуваат инфекции. НК постапката го користи Меки системот на класификација: фаза 1) пунктатна кератопатија, епителни неправилности, стромални лузни, и површна неоваскуларизација; фаза 2) постојан епителен дефект на рожницата (ПЕД), можно стромално отекување, 3) вклучување на стромата на рожницата, со чир на рожницата, којшто прогресира до перфорација и/или стромална лиза.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Нема достапни епидемиолошки податоци. Меѓутоа, преваленцата може да се процени на околу 1/2,380 во Европа.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---