Имунотактоидна гломерулопатија
Definicija
Имунотактоидна гломерулопатија (ИТГ) е доста ретка состојба која се карактеризира со гломеруларна акумулација на микротубули во мезангиумот и во гломеруларната базна мембрана, што главно се презентира со протеинурија, микро-хематурија, нефротичен синдром, ренална инсуфициенција и хематолошка малигност. ИТГ и не-амилоидна фибриларна гломерулопатија (не-амилоидна ФГП) се често групирани заедно како патогено поврзани болести.
Пребарување
Pun naziv
Имунотактоидна гломерулопатија
Kratki naziv
---
Sinonimi
Имунотактоиден гломерулонефритис
Orpha broj
97567
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
---
Nasleđivanje
Не е применливо
Period početka bolesti
---
ICD 10
N03.6
OMIM
---
UMLS
C0268749 C2242534
GARD
12048
MEDDRA
---
Tekstualni opis
ИТГ може да се манифестира со протеинурија (обично нефротична), хематурија, ренална инсуфициенција и хипертензија. Кај пациентите се појавуваат едема, асцити, плеуреална ефузија и имаат зголемен ризик од крвни грутки и инфекција. ИТГ пациентите имаат честа појава на хипокомплементемија, диспротеинемија, моноклонална гамопатија, криоглобулинемија и лимфопролиферативни нарушувања (воглавно лимфоцитна леукемија на Б клетки или мал лимфоцитен нон-Хочкин лимфом).
Etiologija
Етиопатологијата на ИТГ не е позната. Може да се појави спонтано или да се поврзе со лимфопролиферативни заболувања, хепатитис Ц, вирусни инфекции, леукоцитопластичен васкулитис и хипокомплементемија.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза на ИТГ вклучува едноставна криоглобулинемија, системски еритематозен лупус, амилоидоза и не-амилоидна ФГП.
Tretman
Досега нема докажана терапија за ИТГ. Диуретици (фуросемид) и рестрикции во храна и течности може да се препорачаат за да се намали задржување на течности и да се превенира акумулација на сол во крвта. Ангиотензин - конвертирачки ензимски инхибитор може да се препише во случај на блага ренална штета и ниски нивоа на загуба на протеин. Статин и лек за разредување на крвта се препишуваат за намалување на холестерол и за ризик од згрутчување на крвта, во случај на потешко протекување на протеини. Во случај на брза и прогесивна ГН, може да се индицираат циклофосфамид и високи дози на стероиди. На крај, кога болеста е поврзана со друга постоечка состојба, ефективна терапија која е насочена кон таа состојба може да има добар ефект на реналната болест.
Dijagnostičke metode
Дијагнозата на ИТГ се заснова на биопсија на бубрег. Вообичаените хистолошки обрасци вклучуваат мембранопролиферативни, дифузно пролиферативни или мембранозна гломерулопатија. Дијагнозата исто се базира на отсуство на реактивност со Конго црвени или други агенти кои типично се користат за хистохемична демонстрација на амилоидни ткива (тиофлавин Т), како и набљудување на светло, флуорецентно светло и елеткронска микроскопија. На ултраструктурно ниво, депозитите се состојат од обично паралелни, празни микротубуларни структури (10-90 нм во дијаметар, помали од 30нм) главно составени од моноклонален имуноглобулин Г и комплементна компонента 3 (Ц3). Други лабораториски наоди може да вклучат низок серумски албумин и зголемување на креатинин и холестерол во крвта.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Имунотактоидна гломуеулопатија (ИТГ) е доста ретка состојба какартеризирана со гломеруларна акумулација на микротубули во мезангиумот и во гломеруларната базна мембрана, која воглавно се презентира со протеинурија, микро-хематурија, нефротиен синдром, ренална инсуфициенција и хематолошка малигност. ИТГ и не-амилоидна фибриларна гломерулопатија се често групирани како патогенски поврзани болести.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---