Тимусен карцином (рак)
Definicija
Тимусен карцином е тип на тимусна епителијална неоплазма, која се карактеризира со малгинен потенцијал.
Пребарување
Pun naziv
Тимусен карцином (рак)
Kratki naziv
---
Sinonimi
Малигнен рак на тимус
Orpha broj
99868
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
Непознато
Nasleđivanje
Не е применливо
Period početka bolesti
---
ICD 10
C37
OMIM
---
UMLS
C0205969 C1322286
GARD
---
MEDDRA
10061031
Tekstualni opis
Пациентите може да се асимптоматски, но најчесто имаат појава на симптоми кои се поврзани со градите (кашлица, болка во градите), френична нервна парализа, или синдром на супериорна вена кава. Ретко се јавуваат мијастенија гравис или паранеопластични синдроми, што е спротивно на пациентите со тимом.
Etiologija
Етиологијата не е позната.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза вклучува лимформа, тумор на матични клетки, и други примарни тимусни малигнитети и метастатски ракови.
Tretman
Лекувањето се состои од тотално отстранување на тимусот и целосно вадење на туморот. Вообичаено се дава и неадјувантна или адјувантна терапија која се состои од радиотерапија, хемотерапија или и двете. Во случај на метастатски рак, како третман во прва линија се користи хемотерапија базирана на платина.
Dijagnostičke metode
Дијагнозата се заснова на клинички наоди и радиолошки испитувања. Рентгенот открива медијастинална маса. Понатаму за евалуирање на лезијата се користат: компјутерска томографија (КТ), мангентна резонанца (МРИ), ангиографија со магнетна резонанца и/или позитрон емисиона томографија (ПЕТ). Биопсија на ткиво, обично направена со КТ или со биопсија водена од ултразвук, се користи за да се потврди дијагнозата на малигнитет. Комплетно сечење е потребно за да се направи дефинитивно хистолошко типизирање. Ракот на тимус се состои од атипични клетки од инвазивна природа и му недостигаат незрели Т клетки. Заебележани се неколку хистолошки субтипови: најчести се рак на сквамозни клетки, мукоепидермоиден рак, и лимфоепителиом - како рак, додека поретко се јавуваат рак на бистри клетки, базалоиден рак, рак на вретенести клетки, и апластичен рак. Екстремно ретки варијатни се папиларен рак, аденорак, и рабдоиден рак. Дијагнозата на тимусен рак е една исклучувачка дијагноза, бидејќи нема никакви морфолошки, имунохистохемиски, ултрастурктурни или цитогенетски/молекуларни карактеристики, кои се патогномонични за овој тумор. Хистолошки, туморите може да се слични на ракови кои често се јавуваат на други органи. Поради ова, дијагнозата може да се постави со ексклузија преку внимателна демонстрација на клиничка историја, клинички преглед, и радиографски и ендоскопски анализи во отсуство на примарен тумор на друго место.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Точната преваленца е непозната. Претставува 1% од предните медијастинални тумори и се појавува на која било возраст, но почесто помеѓу 40та и 60та година од животот. Ризик на мажи спрема жени е 1,5:1.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---