Финска дистална миопатија со почеток во горните екстремитети

Definicija

Финска дистална миопатија со почеток во горните екстремитети е ретка, генетска дистална миопатија која се карактеризира со бавно прогресивна слабост и атрофија која се шири од дисталните кон проксималните мускули, со карактеристично рано зафаќање на тенарните и хипотенарните мускули. Кај пациентите се забележува несмасност со рацете и сопнувања во четвртата и петта декада од животот, каде подоцна се развива од со високи чекори и контрактури на рацете. Прогресивната дегенерација на масното ткиво ги зафаќа внатрешните мускули на рацете, средниот мускул на задникот и предните и задните мускули на дисталните долни екстремитети, а подоцна ги зафаќа и мускулите на подлактицата, трицепсот, инфраспиналниот и мускулите на потколеницата. Честа е асиметријата при зафаќање на мускулатурата.

Пребарување

Pun naziv

Финска дистална миопатија со почеток во горните екстремитети

Kratki naziv

---

Sinonimi

Дистална миопатија тип 3 MPD3

Orpha broj

399086

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

---

Prevalenca

---

Nasleđivanje

---

Period početka bolesti

---

ICD 10

G71.0

OMIM

610099

UMLS

C1864706

GARD

---

MEDDRA

---
Tekstualni opis
---
Etiologija
---
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
---
Dijagnostičke metode
---
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
---
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---