Вродена смртоносна еритродермија

Вродената смртоносна еритродермија е ретко заболување на кожата кое се карактеризира со еритродермично лупење на кожата уште од раѓање, без очигледни абнормалности на ноктите или на косата, со присуство на останати придружни аномалии, вклучувајќи дијареа, неуспех во напредување и тешка хипоалбуминемија отпорна на корекција со ентерално или интравенско дополнување. Најверојатно се наследува автосомно рецесивно. Прогнозата е лоша, а новороденчињата умираат во првите месеци од животот. Последните описи во литературата датираат од 1992 година. Забелешки: Еритродермија-клиничка слика кога најмалку 90% од површината на кожата е погодена од еритем (црвенило). Хипоалбуминемија-состојба кога нивоата на албумин во крвта се многу ниски.