Синдром на Хашимото-Прицкер
Definicija
Хашимото-Прицкерoовата хистиоцитоза (ХПХ) е варијанта на хистиоцитоза на Лангерхансовите клетки (види овој термин), која се карактеризира со повеќекратно распространети лезии на кожата (цврсти, црвено-кафеави, безболни папуло-нодули). Забелешки: Хистиоцитоза-натрупување на клетки од моноцитно-фагоцитниот систем. Папула-ограничена, солидна елевација на кожата без видлива течност. Нодула-солидна елевација на кожата со дијаметар поголем од 0,5 цм.
Пребарување
Pun naziv
Синдром на Хашимото-Прицкер
Kratki naziv
---
Sinonimi
Вродена хистиоцитоза на Лангерхансовите клетки
Orpha broj
99872
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
---
Nasleđivanje
---
Period početka bolesti
---
ICD 10
C96.5
OMIM
---
UMLS
C1275336
GARD
---
MEDDRA
---
Tekstualni opis
Почетокот е на самото раѓање или за време на неонаталниот период. Лезиите на кожата може да го зафатат целото тело, или може да се манифестираат на дланките и стапалата или само на главата и скалпот. Обично, ХПХ не ги вклучува внатрешните органи. Документирани се поединечни случаи со вклучување на коскената срцевина, коските, белите дробови и окото. ХПХ има спонтана регресија во рок од 1 до 3 месеци.
Etiologija
Етиологијата останува непозната.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
---
Dijagnostičke metode
---
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Досега се регистрирани помалку од 50 случаи.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---