Дисплазија на дентин тип II
Definicija
Дисплазијата на дентинот тип II (ДД-II) е ретка лесна форма на дентинска дисплазија (ДД, видете го овој термин). Се карактеризира со нормален корен на забот, но абнормална примарна дентиција. Забелешки: Дентиција-никнување на заби. Килибар-тврда кристализирана фосилна смола од растително потекло, најчесто со жолта боја. Остеогенезис имперфекта-група на генетски нарушувања кои главно влијаат на коските.
Пребарување
Pun naziv
Дисплазија на дентин тип II
Kratki naziv
---
Sinonimi
ДД-II ДТДП2
Orpha broj
99791
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
---
Nasleđivanje
автосомно доминантно
Period početka bolesti
---
ICD 10
K00.5
OMIM
---
UMLS
C0399380
GARD
1806
MEDDRA
---
Tekstualni opis
Кај ДД-II карактеристиките на примарната дентиција наликуваат на оние карактеристики кои се забележуваат при дентиногенезис имперфекта тип 2 (ДГИ-2, видете го овој термин). Истите вклучуваат килибарно проsирно пребојување, булбозни круни, стеснување на вратот на забот, атрезија на забите, атракција на забите и кратки, збиени корени. Забележана е и облитерација на пулпата. Трајната дентиција се чини дека не е афектирана (нормална морфологија и боја на забите) или пак се откриваат благи радиографски абнормалности (пулпни комори во форма на цевки и мултипни калцификации на пулпите).
Etiologija
ДД-II е предизвикан од мутации во ДСПП генот (4q21.3) кој служи за кодирање на дентин сиалофосфопротеинот, претходник на дентинскиот сиалопротеин и дентинскиот фосфопротеин кои се вклучени во дентиногенезата.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалната дијагноза вклучува состојби кои имаат слични клинички или радиографски карактеристики со ДД, како што се остеогенезис имперфекта или дентиногенезис имперфекта (видете ги овие термини).
Tretman
При примарната дентиција, преобликуваните круни од не 'рѓосувачки челик на катниците, може да се користат за да се спречи абење на забите и да се одржи оклузалната вертикална димензија. Соодветната грижа овозможува да се постигне добар естетски изглед и функционаност.
Dijagnostičke metode
Дијагнозата се поставува врз основа на анамнезата, клинички преглед и радиографски карактеристики. Молекуларното генетско тестирање може да се користи за потврдување на дијагнозата.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Преваленцата на ДД-II не е позната.
Genetsko savetovanje
ДД-2 има автосомно доминантен начин на наследување. Затоа, постои шанса од 50 % да детето кое има заболен родител да ја има оваа состојба.
Terapija
---
Klinička istraživanja
---