Полихондритис со релапси

Почетокот е генерално ненадеен, најчесто се јавува во 5-та деценија од животот (на возраст од 40 до 55 години). Опишани се случаи со рана и доцна појава на симптомите. РП има релапсирачко-ремитентен тек. Клиничките манифестации варираат од интермитентен аурикуларен и назален (носен) хондритис, до повремени компликации на органите, кои патем се опасни по живот. Едностраното или обостраното воспаление на надворешното уво пропратено со болка, осетливост, црвенило, оток и дисколорација, ограничено на 'рскавичниот дел, со карактеристична поштеда на лобусот, е една од најзначајните карактеристики на РП (90-95% од пациентите). Колапсот на аурикулата или воспалението на вестибуларните структури може да доведе до кондуктивно или сензоневрално губење на слухот. Други придружни компликации се гадење, повраќање, тинитус, вртоглавица и атаксија. Назалниот хондритис со ненадејна болка о осетливост се јавува во одредена фаза од болеста кај повеќе од 50% од пациентите. Носната 'рскавица може да биде сериозно оштетена, што резултира со деформитет на носот. Некои пациенти развиваат потенцијално вклучување од потежок степен на ларинготрахеата, кое се манифестира со засипнатост, афонија, стридор и отежнато дишење, диспнеа, па дури и колапс на дишните патишта. Болката во зглобовите што трае неколку недели или месеци се јавува кај повеќето пациенти (> 70%). Често е присутна клиничка карактеристика (30%). Кардиоваскуларните манифестации (25-50%) вклучуваат кутан васкулитис на големите крвни садови, аневризма и болест на аортата или на митралните валвули. Од очните манифестации се регистрирани проптоза, конјунктивитис, улцеративен кератитис, еписклеритис / склеритис, периферен увеитис и периорбитален едем. Клиничките манифестации на кожата што може да претходат на хондритисот, вклучуваат појава на афти, нодули, пурпура и папули (35% од пациентите). Уртикаријална ерупција со ануларна конфигурација е карактеристична рана манифестација на кожата при РП. Зафаќањето на бубрезите е ретко. МАГИК синдромот (види овој термин) претставува подгрупа на пациенти со РП кои исто така имаат улкуси на устата и гениталиите, кои се одлики на Бехчетовата болест (види овој термин).