Tроен А синдром

Почетокот на Троен А синдромот се јавува помеѓу помеѓу детството и адултната доба. Во текот на неговата појава во раното детство, алакримата и веројатно, ахалазијата се индикативни знаци; во детството и адолесценцијата почетокот се карактеризира со ахалазија и инсуфициенција на надбубрежните жлезди; додека во адултната доба, клиничката презентација е претежно невролошка со вклучување на автономниот нервен систем и полиневропатија. Алакримата, во случаите кога е присутна, е првиот клинички знак, манифестиран во првите месеци од животот, но ахалазијата на кардијата, што доведува до дисфагија (отежнато голтање), обично е првиот релевантен симптом што упатува до дијагноза. Инсуфициенцијата на надбубрежните жлезди може да предизвика хипогликемија и напади. Овие три кардинални знаци не мора да бидат присутни заедно (тогаш се именуваат како двоен A синдром), или пак може да бидат поврзани со дисфункција на автономниот нервен систем и други невролошки карактеристики (тогаш се именуваат како кватерен А синдром). Невролошките манифестации се различни: дисавтономијата резултира во дисхидроза и дигестивна, сексуална, циркулаторна и уринарна дисфункција; пирамидниот синдром и периферната невропатија доведуваат до потешкотии при одење, а понекогаш и до сензорно нарушување; а булбарните и фацијалните слабости се одговорни за слабост на мекото непце, амиоторофија или пареза на јазикот, дисфункција на орбикулис орис и орофарингеална дисфагија.