Идиопатска ахалазија

Иако точната етиологија сѐ уште не е позната, често се претпоставува дека е автоимуна, вирусна или невродегенеративна. Се опишуваат некои фамилијарни случаи, но реткоста на фамилијарно присуство на болеста не ја подржува хипотезата дека генетското наследување е важен етиолошки фактор. ИА се поврзува со вирусни инфекции и најдени се авто-противтела против миентеричниот плексус, врска која сѐ уште останува неразјаснета.

bolest_prognoza

Поради регургитацијата, мнозинството на пациенти се погрешно дијагностицирани со гастроезофагеален рефлукс. Диференцијална дијагноза кај пациент со дисфагија и регургитација вклучува болест на рефлукс, спазми на хранопровод, псевдоахалазија (поврзана со малигнитети), и еозинофиличен езофагитис (види термин).

Иако ИА не може целосно да се излечи, се постигнуваат одлични резултати кај повеќе од 90% од пациентите. Моменталните медицински и хируршки методи на лекување (пневматична дилатација, хируршка миотомија, и фармаколошко лекување) целат кон намалување на притисокот во долниот сфинктер на хранопроводот и подобрување на празнењето на хранопроводот со помош на гравитација и хидростатски притисок од страна на задржаната храна и вода. Врз основа на годините, полот, желбата и медицинската стручност, како првична терапија се препорачува или постепена пневматска дилатација или лапароскопска хируршка миотомија заедно со парцијална фундупликација. Терапија со ботулински токсин е помалку ефективна од пневматска дилатација или хируршка миотомија и често се резервира за пациенти кои не се кандидати за претходно споменатите терапии.

Недостаток на реакција со инхибитори на протонска пумпа кај пациенти кои првично се дијагностицирани со гастроезофагеален рефлукс претставува причина за сомневање за заболувања кои вклучуваат проблеми со движењето на езофагусот како ИА, посебно ако е присутна дисфагијата како симптом. Дијагнозата се основа врз историја на болеста, радиолошки наод (бариумски езофагограм), и тестирање на движењето на хранопроводот (езофагеална манометрија). За да се исклучи постоење на малигнитет, потребен е ендоскопскиот преглед на гастроезофагелниот спој и внатрешноста на желудникот. Нови дијагностички техники како високо резолуциска манометрија (HRM) може да помогнат во одредување на третманскиот одговор кај ахалазијата. Оваа техника ја одредува притисочната топографија на хранопроводот и идентификува 3 фенотипови на ахалазија (I-III) каде лекувањето е подобро со тип I и II во споредба со тип III.

---

ИА е ретка болест со годишна зачестеност приближно помеѓу 1/200.000 до 1/59.000 и преваленцата се проценува околу 1/10.000. Не постои поголема склоност кон одреден пол, а највисоката зачестеност е помеѓу 30 и 60 годишна возраст. Постои сомневање за различни карактеристики помеѓу различни етнички групи.

---

---

---