Ограничена системска склероза

Definicija

Ограничена системска склероза (ИССц) (или ССц без склеродермија) е подтип на системска склероза (ССц; видете го овој термин) што се карактеризира со вклучување на внатрешни органи во отсуство на фиброза на кожата.

Пребарување

Pun naziv

Ограничена системска склероза

Kratki naziv

---

Sinonimi

Системска склероза без склеродермија Забелешки: Фиброза-сврзно ткиво. Гастроезофагеален рефлукс-состојба при која има премин на гастрична содржина во хранопроводот. Дисфагија-отежнато голтање.

Orpha broj

220407

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

---

Prevalenca

Непознато

Nasleđivanje

Не се применува

Period početka bolesti

---

ICD 10

M34.0

OMIM

---

UMLS

---

GARD

9749

MEDDRA

---
Tekstualni opis
Пациентите немаат фиброза на кожата, туку само Рејно феномен, но со ризик од вклучување на органи (фиброза и облитерација (затнатост) на крвните садови на белите дробови, срцето, дигестивниот тракт. Подоцна може да се појави и езофагеален дисмотилитет кој провоцира гастроезофагеален рефлукс, а и дисфагија. Може да јави и фиброза на белите дробови и пулмонална артериска хипертензија.
Etiologija
Точната причина за ИССц останува непозната. Болеста настанува поради автоимуна реакција што доведува до хиперпродукција на колаген. Во некои случаи, ССц е поврзана со изложеност на хемикалии (силикон, растворувачи, јаглеводороди, итн.).
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
---
Tretman
---
Dijagnostičke metode
Поставувањето на дијагнозата може да биде тешко поради отсуството на кожни манифестации. Капилароскопијата на ноктите покажува ССц форма, а крвните тестови покажуваат висока инциденца на анти-центромерски антитела.
Antenatalna dijagnoza
---
Epidemiologija
Преваленцата е непозната.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---