Миксоиден / кружно клеточен липосарком

90% од лезиите кај МРЦЛС имаат карактеристична хромозомска транслокација што доведува до фузија на ДДИТ3 и ФУС гените во рамките на хромозомските региони 12q13 и 16p11. Последица на тоа е создавање на хибриден протеин ФУС-ДДИТ3, кој промовира малигна трансформација со дисрегулација на транскрипцијата на РНК, а со тоа и дисрегулирање на диференцијацијата на адипоцитите и контролата на клеточниот циклус.

bolest_prognoza

МРЦЛС може да се помеша со саркомот, лимфомот и плеоморфните недиференцирани саркоми (види ги овие поими). Исто така, мора да бидат исклучени и други миксоидни неоплазми.

Третманот вклучува хируршка ексцизија на туморот и околното ткиво при миксоиден липосарком со низок степен на диференцијација. Во ретки случаи, неопходна е ампутација на екстремитетот. При липосаркоми со висок степен на диференцијација, со присуство на кружна клетка која е голема (> 5 см), или со мали димензии на тумори, третирањето е со хемотерапија што претходи на операцијата и/или предоперативна или постоперативна радиотерапија. МРЛЦС, во споредба со другите подтипови, добро реагира на радиотерапија и хемотерапија. Хемотерапевтските агенси доксорубицин и ифосфамид обично се опции за третман на прва линија, додека ектеиаскидидин се користи како третман од втора линија. Се препорачува доживотно следење , за можно повторување на почетната локација, како и присуството на далечни метастази.

При присуство на туморска маса, се врши компјутерска томографија (КТ) или магнетна резонанца (МИ). Лезиите на градниот кош и абдоменот не бараат биопсија пред третман, освен ако ресекцијата има веројатност да биде нецелосна или мошне болна. Од лезиите на екстремитетите обично се земаат примероци за повеќекратни кор биопсии за да се идентификува хистолошкиот подтип (миксоидни клетки наспроти компонента на кружни клетки) и да се постави дијагнозата. МРЦЛС туморите се состојат од униформни, тркалезни до овални, примитивни нелипогена мезенхимални клетки и мали signet-ring липобласти во истакната миксоидна строма со плексиформни крвни садови. Дијагнозата може да се потврди со наод на ДДИТ3-ФУС транслокација со флуоресценција in situ хибридизација според ФИШ или полимеразна верижна реакција. Поголемото присуство на компонентата која содржи кружни клетки предвидуваат послаб исход, па затоа мора да се утврди дали туморот е повеќе миксоиден (со компонента која содржи околу 5 % кружни клетки).

---

Инциденцата е приближно 1/769, 000 годишно и опфаќа 30% или помалку од сите случаи со ЛС.

---

---

---