Постериорна уретрална валвула
Definicija
Постериорна уретрална валвула (ПУВ) е најчестата аномалија на фетална опструкција на долниот уринарен тракт (ЛУТО), а се карактеризира со абнормална конгенитална опструктивна мембрана која се наоѓа во постериорната уретра поврзана со значајна опструкција на мочниот меур кај машки, која го ограничува нормалното празнење на мочниот меур.
Пребарување
Pun naziv
Постериорна уретрална валвула
Kratki naziv
---
Sinonimi
ПУВ
Orpha broj
93110
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
---
Prevalenca
1-9 / 100 000
Nasleđivanje
Не е применливп
Period početka bolesti
---
ICD 10
Q64.2
OMIM
-
UMLS
C0238506 C0542520
GARD
-
MEDDRA
10036369
Tekstualni opis
ПУВ претставува спектар на тежина, кој се движи од фатална болест кај новородени, па сѐ до болест која може и да не се манифестира до подоцна во животот. Кај случаи кои не се дијагностицирани преку антенатален ултразвук, ПУВ може да се презентира во првите неколку дена од животот со тежок пулмонален дистрес и карактеристики на Потер секвенца, вклучувајќи широко поставени очи, израмнет нос, вовлечена брада и големи, ниско поставени уши на кои им недостасува 'рскавица заради олигохидрамниоза. Кај бебиња и постари деца, ПУВ може да се презентира со уринарна инконтиненција, слаб раст, инфекции на уринарниот тракт, хипертензија, летаргија или откажување на бубрези.
Etiologija
Ембриологијата на уретрата не е целосно разбрана, особено затоа што се однесува на патолошки аномалии. Зо развојот на ПУВ преложени се неколку различни теории. Претставува спектар на тежина според времето и тежината на опструкција. Конгениталната опструкција на уринарниот тракт во критично време во органогенезата има длабок и долготраен ефект на бубрежната, уретералната и функцијата на мочниот меур. Неможноста на фетусот да ја исфрли урината надвор од него резултира со олигохидрамниоза, којашто води до пулмонална хипоплазија и карактеристики на Потер секвенца.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Диференцијалните дијагнози вклучуваат антериорни уретрални валвули, конгенитална уретрална стриктура, уретрална атрезија и Прун Бели синдром. Дијагнозата се потврдува со постнатален физички преглед и постнатална ренална ултрасонографија заедно со празна цистоуретрографија.
Tretman
Антенаталното лекување вклучува уринарна декомпресија со везико-амниотски шант. Постнатално, ПУВ се третира со користење на примарна валвуларна аблација или создавање на везикостомија. Понатамошната хируршка интервенција зависи од статусот на функцијата на мочниот меур, како и реналната функција. Веднаш после раѓање, бебињата се ставаат на антибиотска профилакса и се постигнуваат начини за празнење на нивниот мочен меур. Се проценува пулмоналната функција и се менаџираат течностите и електролитите.
Dijagnostičke metode
Дијагнозата се претпоставува на ренален ултразвук со наоди на проширен мочен меур со дебели ѕидови и проширена постериорна уретра. Постнаталната дијагноза се потврдува со празна цистоуретрографија и цистоскопија.
Antenatalna dijagnoza
Антенаталата дијагноза се базира на ултразвук и можни МРИ студии. ПУВ се карактеризира со променливо зголемен мочен меур со дебели ѕидови и проширена постериорна уретра. Советувањето зависи од наодите од ултразвукот кои исто така предлагаат можно поврзана ренална дисплазија за време на пренаталната дијагноза.
Epidemiologija
Преваленцата е проценета на 1/25 000 во Европа. Годишната инциденца е проценета на меѓу 1/8000 и 1/25 000 машки. ПУВ се појавува исклучиво само кај машки.
Genetsko savetovanje
---
Terapija
---
Klinička istraživanja
---