Sindrom gluvoće-genitalnih anomalija-metakarpalnih i metatarzalnih sinostoza

Definicija

Sindrom gluvoće, genitalnih anomalija, metakarpalnih i metatarzalnih sinostoza karakteriše se senzorneuralnom gluvoćom, bilateralnom sinostozom četvrtih i petih metakarpalnih i metatarzalnih kostiju, genitalnim anomalijama (hipospadije kod muškaraca), psihomotornim zastojem i nenormalnim dermatoglifima. Opisan je kod dva nepovezana pacijenta. Oba pacijenta su pokazala dismorfizam lica, uključujući istaknuto čelo, anomalije ušiju, asimetriju lica i izgled otvorenih usta.

Pretraga

Pun naziv

Sindrom gluvoće-genitalnih anomalija-metakarpalnih i metatarzalnih sinostoza

Kratki naziv

Sinonimi

Pfeiffer-Kapferer sindrom

Orpha broj

3224

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

Nasleđivanje

Period početka bolesti

ICD 10

Q87.8

OMIM

UMLS

C2931654

GARD

MEDDRA

Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja