Granulomatoza sa poliangitisom
Definicija
Retki vaskulitis povezan sa ANCA antitelima karakteriše se nekrotizujućim zapaljenjem malih i srednjih krvnih sudova (kapilara, venula i arteriola), što rezultuje ishemijom tkiva.
Pretraga
Pun naziv
Granulomatoza sa poliangitisom
Kratki naziv
Sinonimi
GPA_x000D_
Wegener granulomatoza
Orpha broj
900
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
1-9 / 100 000
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
M31.3
OMIM
608710
UMLS
C0043092 C3495801
GARD
7880
MEDDRA
10047888
Tekstualni opis
Oba pola oboljevaju. Prosečna starost nastanka tegoba je 45 godina, ali oblici su opisani i kod mnogo starijih bolesnika ali i dece. U svom potpunom obliku bolest je klinički okarakterisana ušnim, nosnim i grlenim manifestacijama kod 70 do 100% pacijenata (trajna nazalna opstrukcija, sinuzitis, hemoragični i / ili rinitis koji formira kruste, serozni otitis, gubitak sluha i / ili sedlasti deformitet nosa), plućna zahvaćenost (noduli, infiltracija i alveolarno krvarenje) i bubrežna bolest (tipično ekstrakapilarni nekrotizirajući glomerulonefritis). Opšti znakovi (astenija, groznica, artralgija, mijalgija i / ili gubitak težine) su česti. Periferna neuropatija (uglavnom multineuritis) prisutna je kod 11-68% pacijenata, a manifestacije centralnog nervnog sistema (glavobolje, senzomotorni deficit, hemiplegija i epilepsija) su primećene u 6-13% slučajeva. Kožne lezije (purpura, papule i čir) nalaze se kod 10-50% pacijenata. Okularne anomalije su česte (14-60% slučajeva). Srčana zahvaćenost je ređa (manje od 10% pacijenata) i često je asimptomatska.
Etiologija
Etiologija je nepoznata.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Lečenje sistemskih oblika oslanja se na kortikoterapiju u kombinaciji sa intravenskom primenom ciklofosfamida, u početku svake dve nedelje, a zatim svake tri nedelje dok pacijent nije u remisiji. Alternativno imunosupresivno sredstvo (azatioprin ili metotreksat) se zatim koristi kao terapija za održavanje. Trenutno se proučavaju biološke terapije (rituksimab, anti-TNF alfa, abatacept, itd.) sa obećavajućim rezultatima.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza se oslanja na prepoznavanje kliničke slike i detekciju antineutrofilnih citoplazmatskih antitela (ANCA) u serumu, uglavnom cANCA anti-PR3. Biopsija kože ili tkiva iz nosa, pluća ili bubrega treba da omogući potvrdu dijagnoze.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
To je retka bolest sa prevalencom koja se procenjuje na 1/42 000 i 1 / 6,400 stanovnika i od koje godišnje oboleva od 2 do 12 slučajeva na milion.